VSD ya da uzun adı ile Ventriküler Septal Defekt’i açıklamadan önce “ventriküler septum” kavramını açıklamak gerekir. Buna göre kalbin alt kısmında yer alan, kasılma özelliğiyle kanı akciğerler ve tüm vücuda pompalayan odacıklar “karıncık (ventrikül)”, sağ ve sol karıncıklar arasında bulunan duvar “ventriküler septum” olarak adlandırılır. Ventriküler septumdaki delikler de “ventriküler septal defekt ya da kısaca VSD olarak tanımlanır. Deliğin karıncıklar arası duvardaki yerleşimine göre adlandırılan farklı tipleri bulunmaktadır.

VSD’nin Sebebi Ve Görülme Sıklığı

Diğer kalp delikleri gibi VSD’nin de nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak genel olarak genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi ile ortaya çıktığı düşünülmektedir.

Doğuştan kalp hastalıklarının en sık görülen formu VSD’dir. VSD, tüm doğuştan kalp hastalıklarının yaklaşık beşte birini teşkil etmektedir. Tek bir delik şeklinde olabileceği gibi birden fazla delik ya da diğer doğuştan kalp hastalıkları ile birliktelik şeklinde de ortaya çıkabilir.

VSD’nin Kalp Ve Kan Dolaşımı Üzerine Etkileri

Normal dolaşım döngüsünde; sağ karıncık vücuttan sağ kulakçığa gelen kirli (yani oksijenden fakir) kanı akciğer atardamarları ile akciğerlere, sol karıncık akciğerlerden sol kulakçığa gelen temiz (yani oksijenden zengin) kanı aort ile tüm vücuda pompalar. Sol karıncık basıncı sağ karıncık basıncının 3 ila 4 katıdır. Bu nedenle karıncıklar arasındaki duvarda bir delik (VSD) varsa; sol karıncıktan sağ karıncığa temiz kan geçişi olur. VSD aracılığıyla sağ karıncığa geçen temiz kan sağ karıncıktaki kirli kan ile beraber akciğerlere tekrar pompalanır. Böylece hem akciğerlerden kalbe dönen hem de akciğerlere giden fazla kan miktarı nedeniyle kalp ve akciğerlerin iş yükü artar. Kapatılması gereken büyüklükteki VSD’ye müdahale edilmezse; sırasıyla sol kulakçık ve sol karıncıkta genişleme, kalp büyümesi, kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon (akciğer atardamarlarında kan basıncının yükselmesi) gelişebilir.

Çocuklardaki VSD Belirtileri

VSD’si olan hastaların, VSD’nin tipi ve boyutuna göre farklı klinik bulguları olabilir. Küçük VSD’si olan hastaların genellikle herhangi bir şikâyeti yoktur, büyüme ve gelişmesi sıklıkla normaldir. Bu çocuklar çoğunlukla doktor muayenesinde kuvvetli duyulan üfürüm nedeniyle Çocuk Kardiyoloji Uzmanına yönlendirilir.

Orta-geniş VSD’li hastalarda ise süt çocukluğu dönemi boyunca büyüme-gelişme geriliği, çabuk yorulma, sık solunum yolu enfeksiyonları ve kalp yetersizliği görülebilir. Bu tip VSD’lere zamanında müdahale edilmezse çocuk büyüdükçe belirginleşen pulmoner hipertansiyona bağlı olarak morarma ve hareketlilikte azalma tabloya eşlik edebilir. Delik kapatılmadığı için gelişen pulmoner hipertansiyon zamanla kalıcı hasara neden olur ve bu tablo “Eisenmenger sendromu” olarak adlandırılır. Eisenmenger sendromu tanısı konulan VSD’lerin ise cerrahi olarak kapatılması çoğunlukla mümkün olamaz.

VSD Tanısı

VSD’nin boyutu ve yerleşim yerine göre telekardiyogramda (TELE = kalp röntgeni) kalp büyümesi ve akciğer damarlanmasında artış, elektrokardiyografide (EKG) önce sol karıncık, ilerleyen zamanlarda ise her iki karıncığa ait büyüme bulguları görülebilir.

VSD’nin kesin tanısı ise ekokardiyografi (EKO) ile konulur. Çocuk Kardiyoloji Uzmanı delik sayısı, yerleşimi, tipi, boyutu, delikten geçen kanın yönü ve miktarı, kalp boşluklarında VSD’ye bağlı gelişen değişiklikler, kalp içi ve akciğer atardamarı basınçlarını EKO ile değerlendirebilir. Bu nedenle VSD’li hastalarda hem tanının konulması hem de verilen tedavilerin etkinliğinin değerlendirilmesinde EKO’nun kullanılması çok önemlidir.

VSD Tedavisi ve Tedavi Seçenekleri

VSD’lerin bir kısmı, özellikle de küçük olanları kendiliğinden kapanma ihtimali nedeniyle klinik olarak takip edilir. Orta büyüklükteki VSD’si olan hastalar, kalp yetersizliği bulguları belirgin değilse, aort kapağı etkilenmemişse ve akciğer atardamarındaki kan basıncı çok yükselmemişse 1 ya da 2 yaşında tedavi edilir.

Büyüme geriliği olan veya kalp yetersizliği gelişen geniş VSD’li küçük bebeklere başlangıçta ilaç tedavisi verilir. Tedaviye rağmen büyüme geriliği düzelmiyorsa ve/veya kalp yetersizliği kontrol altına alınamıyorsa VSD kapatılmalıdır. Büyük delikler genellikle ilk 6 ay içerisinde ameliyatla kapatılır. Eğer büyüme geriliği tıbbi tedaviye cevap veriyorsa VSD’nin kapatılması 1 ya da 2 yaşına kadar geciktirilebilir.

VSD’ler dikiş ya da yama yardımıyla cerrahi olarak kapatıldığı gibi son yıllarda kullanımı artan girişimsel kardiyak yöntemlerle ameliyatsız olarak da kapatılabilir.

VSD’si Olan Çocukların Takip ve İzlemi

Diğer birçok kalp hastalığında olduğu gibi VSD’de de kalp kapaklarında iltihap gelişme riski artmıştır. Gelişen bu iltihaplar “bakteriyel endokardit” veya “enfektif endokardit” olarak adlandırılmaktadır. Bu iltihapların engellenmesi için dişlerin temiz tutulması ve diş çürüklerinin tedavi edilmesi gerekir. Ayrıca kanama oluşturabilecek diş tedavisi ve ameliyatlar öncesinde kana yoğun bakteri bulaşmasını engellemek için işlem öncesi uygun dozda koruyucu antibiyotik tedavisi verilmesi gerekmektedir.

Küçük VSD’li hastalar veya VSD’si ameliyatsız ya da cerrahi yolla kapatılmış olan çocuklar, özel önlem almadan ve artmış bir risk olmadan, yaşıtlarıyla benzer fiziksel aktivitelerde bulunabilirler. VSD’si kapatılan çocuklarda uzun dönemde  normal bir hayat beklentisi vardır, ancak bu hastaların Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından düzenli olarak takip edilmeleri önerilmektedir.

İletişim Bilgileri:

VSD, Kalp Delikliği ve Diğer Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin: https://drosmanozdemir.com/cocuk-kardiyoloji/cocuk-kalp-hastaliklari/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin:
https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

Supraventriküler Taşikardilerin Önemi

Çocuklarda supraventriküler taşikardi geliştiğinde, hastanın kalbinin üst odacıkları (kulakçıklar, atriumlar) normalden daha hızlı uyarı çıkardığı için kalbin alt odacıkları (karıncıklar, ventriküller) daha fazla kasılır. Kalp çok hızlı kasıldığında, kanı etkili bir şekilde pompalayamaz ve hem kalp hem de vücuttaki diğer organlara kan akışı azalır. Böylece hem organların çalışması bozulur, hem de daha fazla çalışan kalp kaslarının oksijen ihtiyacı artar. Bu durum tedavi edilmez ve uzun süre devam ederse oksijensiz kalan kalp kası hücreleri ölür, kalp yetersizliği ve/veya kalp krizi meydana gelebilir.

Supraventriküler Taşikardi Nedenleri

SVT tanısı konulan bebeklerin yaklaşık yarısında herhangi bir kalp hastalığı yoktur. Hastaların %10-20’sinde Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu, daha az bir kısmında ise Ebstein bozukluğu, tek karıncık, doğuştan düzeltilmiş büyük damar yer değiştirmesi gibi doğuştan kalp hastalıkları veya geçirilmiş açık kalp ameliyatı öyküsü vardır.

Supraventriküler Taşikardisi Olan Çocukların Belirtileri

SVT’li bebeklerde; huzursuzluk, solunum sayısında artma (takipne), beslenme güçlüğü ve solukluk görülebilir. Daha büyük çocuklarda ise; çarpıntı, göğüs ağrısı, nefes darlığı, çabuk yorulma, halsizlik, baş dönmesi ve bayılma gibi belirtilerle ortaya çıkabilir.

Supraventriküler Taşikardilerde Tanı

İlk aşamada basit bir test olan elektrokardiyografi (EKG) çekilmelidir. Özellikle hasta doktora ya da hastaneye ulaştığında şikâyeti devam ederken çekilecek EKG’nin tanısal değeri çok fazladır. Ayrıca, ekokardiyografi (EKO), 24 saatlik Holter ile EKG izlemi, anlık olay kaydediciler, eforlu EKG (egzersiz) testi ve elektrofizyolojik çalışma gibi ileri tetkikler gerekebilir.

Supraventriküler Taşikardi Tedavisi

SVT atağı sırasında çocuk sakinleştirilerek derin nefes alması, balon şişirmesi, öğürmesi ve ıkınması sağlanmalıdır. Vagal manevra olarak adlandırılan, boyundaki atar damarına tek taraflı masaj yapılması (sadece büyük çocuklarda), yüzünün buzlu-soğuk suyla yıkanması, 10 saniye süre ile yüze buz torbası yerleştirilmesi veya bebeğin baş aşağı pozisyonda tutulması atağı sonlandırabilir ya da kalp hızını kısmen yavaşlatabilir. Buna rağmen taşikardi devam ediyorsa hasta en yakın sağlık kuruluşuna götürülmeli ve oraya ulaşır ulaşmaz da EKG çekilmelidir.

Damar yolundan verilen adenozin adlı ilaç, SVT’nin akut tedavisinde hızlı ve yüz güldüren sonuçları olan bir ilaçtır. Adenozin, kalbin üst odacıkları olan kulakçıklar (atriumlar) ve alt odacıkları olan karıncıklar (ventriküller) arasında geçici blok oluşturur. Böylece karıncıkların hızı yavaşlar. Bu ilacın büyük toplardamarlardan ve hızlı olarak verilmesi etkinliğini arttırır.

Adenozin dışında esmolol, diğer beta blokörler, amiodaron, digoksin ve verapamil adlı ilaçlar da hastanın durumuna göre kullanılabilir. Ancak, hastanın kalp hızını çok yavaşlatacağı ve tansiyon düşüklüğüne yol açacağı için, verapamil adlı ilaç 1 yaşından küçük bebeklerde kullanılmamalıdır.

Adenozin tedavisi ile düzelmeyen ve kalp yetersizliğine yol açtığı için hemen sonlandırılması gereken SVT’nin tedavisinde hastaya sakinleştirici ilaç verilerek kardiyoversiyon uygulanır. Bu uygulama defibrilatör olarak adlandırılan ve ayarlanmış elektrik akımını hastanın vücuduna veren cihazlar yardımıyla yapılır. Başlangıç dozu kilogram başına 0,5 jul olmalı ve gerektiğinde 2 jule kadar arttırılmalıdır.

İlaç tedavisi başarılı olmayan ya da uzun süreli ilaç verilmesi gereken veya atakları sık tekrarlayan çocuklarda kalp kateterizasyonu ve elektrofizyolojik çalışma (EPS) yapılabilir. Bu çalışma sırasında uygun görülen hastalarda, sıcak veya soğuk yakma (kateter ablasyonu ya da kriyoablasyon) işlemleriyle SVT’nin kesin ve kalıcı olarak tedavisi mümkündür.

Supraventriküler Taşikardi Ataklarının Önlenmesi

Bu çocuklar mutlaka Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından değerlendirilmeli ve takip edilmelidir. SVT ataklarının önlenebilmesi için en sık tercih edilen ilaç propranolol adlı beta blokördür. Bu ilaç, özellikle Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu olan bebek ve çocuklarda güvenle kullanılabilir. WPW sendromu olmayan bebeklerde digoksin, büyük çocuklarda ise verapamil adlı ilaçlar da tercih edilebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın: https://drosmanozdemir.com/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin: https://drosmanozdemir.com/cocuk-kardiyoloji/cocuk-kalp-hastaliklari/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin:
https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

Dilate (Konjestif) Kardiyomiyopati

En sık görülen kardiyomiyopati tipidir. Tipik olarak kalp kası incelmiş, sol karıncık genişlemiş ve kalbin kasılma işlevi bozulmuştur. Dolayısıyla bu hastalıkta kalp vücuda yeterli miktarda kan pompalayamaz. Başlangıçta şikâyete neden olmayan bu hastalıkta kalp yetersizliği geliştikten sonra birçok belirtiler ortaya çıkar. Yenidoğan ve süt çocuklarında beslenme zorluğu, büyüme geriliği, aşırı terleme ve normalden hızlı nefes alıp verme gibi çocuk/bebek kalp hastalığı belirtileri görülebilir. Daha büyük çocuklar ve ergenlerde ise nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, bayılma (senkop), çarpıntı, ödemle beraber açıklanamayan kilo alımı ve düzelmeyen öksürük belirtileri olabilir. Bu hastaların muayenelerinde taşikardi, akciğerde sıvı birikimi, zayıflamış nabızlar, boyun toplardamarlarında dolgunluk, karaciğer büyümesi gibi kalp yetersizliği bulguları vardır.

Nedenleri:

Dilate kardiyomiyopatinin birçok nedeni vardır. Bu hastalığın yaklaşık %20-50’si ailesel geçişli, yani genetik kaynaklıdır. Bu çocukların anne-babaları, kardeşleri, teyzeleri, amcaları veya kuzenlerinde de kalp kası hastalığı görülebilir. Çocuklarda, dilate KMP’nin en sık kazanılmış sebebi ise virüslerin neden olduğu kalp kası itihabı, yani miyokardittir. Bu bozukluğun diğer nedenleri kemoterapi ilaçları ve bazı metabolik hastalıklardır. Ancak, dilate KMP’ye neden olan hastalık veya bozukluk çoğunlukla gösterilemez. Bu çocukların kalp kası hastalıkları idiyopatik (nedeni bilinmeyen) dilate kardiyomiyopati olarak adlandırılır.

Tanısı:

Bu hastalığın tanısı çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından yapılacak çocuk/bebek kalp testleri sonucu konulmaktadır. Ekokardiyografi (EKO), dilate kardiyomiyopati tanısı için en yaygın kullanılan testtir, çünkü sol karıncık genişlemesi ve kalbin kasılma işlevi EKO ile kolaylıkla değerlendirilebilir. Kan testleri, elektrokardiyografi (EKG), stres EKO, kalp kateterizasyonu (anjiyo) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) de tanı için yapılan tetkiklerdendir. Bazı durumlarda, dilate KMP’nin nedenini belirleyebilmek için kalp kateterizasyonu (anjiyo) ile miyokard biyopsisi (kalp kası örneği) alınabilir.

Tedavisi:

Dilate KMP’li hastaların tedavisi hastanın bulgularına göre değişkenlik göstermektedir. Kalp yetersizliği belirtileri varsa çeşitli ilaçlarla bu durum kontrol altına alınmaya çalışılır. Yorgunluk, baş dönmesi veya nefes darlığı gibi yakınmaları olan hastaların hareketlerini sınırlandırmaları önemlidir. Ani kalp durması riski taşıyan çocuklara takılabilir kardiyovertör defibrilatör (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) önerilebilir. Dilate KMP’li bazı hastalarda, kalıcı kalp pili ICD ile birleştirilerek kullanılabilir.

Takibi:

Hastalığın ilerleyerek kötüleşmesi tipiktir. İlaçlara rağmen kalp fonksiyonlarının kötüleşmeye devam etmesi durumunda, kalbin kan pompalama işlevine yardımcı olmak ve vücuda yeterli miktarda kan pompalanmasını sağlamak için mekanik bir cihaz gerekebilir. Küçük çocuklar için bu amaçla “Berlin kalp cihazı” kullanılır. Daha büyük çocuklar için cerrahi olarak yerleştirilebilecek çok sayıda cihaz vardır. Ancak, dilate KMP’li hastaların önemli bir kısmı kalp nakline adaydır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati

Kalbin karıncık kaslarında kalınlaşma ve karıncıkların iç boşluğunda küçülme vardır. Bu kalınlaşma tipik olarak sol karıncık kaslarında olur. Karıncıkların kasılma fonksiyonu (sistol) artmıştır, ancak gevşeme işlevindeki (diastol) bozukluklar nedeniyle karıncıkların kanla doluşu azalmıştır. Bazı kişilerde bu kalınlaşma sol karıncıktan aorta kan akışını engeller, bu durum “çıkım yolu darlığı” olarak adlandırılır.

Hipertrofik kardiyomiyopati bozukluğunun toplumda 500’de 1 sıklığında olduğu kabul edilmektedir. Bu kişilerde kalp kası hücrelerinin dağınık ve düzensiz yerleştiği gösterilmiştir. Bu düzensizlik, kalbin karıncıklarındaki elektrik sinyallerinin bozulmasına ve dolayısıyla ventriküler taşikardi (kalbin karıncıklarından kaynaklanan taşikardi) gibi ciddi ritim bozukluklarının gelişmesine neden olabilir.

Belirtileri:

Kalp yetersizliği veya ventriküler ritim bozukluğu gelişmeyen hipertrofik KMP’li hastalarda herhangi bir yakınma olmayabilir. Yenidoğan ve süt çocuklarında aşırı terleme, beslenme bozukluğu ve kilo alım azlığı görülebilir. Daha büyük çocuklarda ise; nefes darlığı, yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, bayılma, göğüs ağrısı ve çarpıntı gibi şikâyetler olabilir.

Hipertrofik KMP’nin en ciddi komplikasyonu ani kalp durmasıdır ve bu hastalarda tipik olarak spor veya ağır egzersizle ilişkili ani ölüm riski vardır. Ani kalp durması, ventriküler taşikardiden kaynaklanan ani bir kalp işlev kaybıdır. Bu durumda acil tedaviler hemen başlatılamazsa, ani kardiyak ölüm meydana gelebilir. Hipertrofik KMP, 30 yaşın altındaki kişilerde ani kardiyak ölümün en sık sebebi olduğu için, tanı konulan çocuklar Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından düzenli aralıklarla takip edilmelidirler.

Genetik Faktör:

Hipertrofik KMP genel olarak ailevi bir hastalıktır ve olguların yarısından fazlasında kalıtım şekli gösterilebilir. Genellikle ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Genetik yatkınlığı olan çoğu kişide çocukluk çağı boyunca karıncık kas duvarı kalınlığında dikkat çekici bir artış görülür. Hipertrofik KMP tanısı konulan bir çocuğun anne-babası, kardeşleri ve hatta anne-baba kardeşleri ve kuzenleri de bu kalp kası hastalığına sahip olabilirler. Bu bozukluk, genetik sendromların, metabolik veya mitokondriyal hastalıkların bir parçası olarak da ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda ise, kalp kası kalınlaşmasının sebebi tedavi edilmemiş veya kötü kontrol edilmiş kan basıncı yüksekliğidir. Ayrıca dayanıklılık sporcularında da hipertrofi gelişebilir. Bazı çocuklarda ise, hipertrofik KMP’nin nedeni gösterilemez.

Tanısı:

Hipertrofik KMP tanısı, diğer kalp kası bozukluklarında olduğu gibi, aile öyküsü, tıbbi geçmiş, muayene bulguları ve kalp tetkikleri ile konulmaktadır. Ritim problemleri, ani kardiyak veya açıklanamayan ölüm, kalp ameliyatı ya da diğer kalp hastalıklarının varlığına göre hastaya ait bir aile ağacı çıkarılması çok önemlidir. EKO, hipertrofik KMP tanısı için en sık kullanılan testtir, çünkü kalp kasındaki kalınlaşmayı kolaylıkla gösterir. Kalp kasının ileri tanımını yapmak ve skar dokusu gelişimini değerlendirmek için kalp MRG’si çekilebilir. Ayrıca, kan testleri, EKG, stres EKO ve kalp kateterizasyonu (anjiyo) da gerekebilir.

Tedavisi:

Hipertrofik KMP’nin tedavisi çocuğun durumuna göre değişir. Çıkım yolu darlığı, kalbin çalışması ve işlevi, yakınmaları, hastanın yaşı ve hareketliliği, ritim bozukluğu ve aile öyküsüne göre tedavi düzenlenebilir. Bu hastalığın tedavisindeki hedefler; hastanın şikâyetlerini en aza indirmek ve kalp yetersizliği veya ani kardiyak ölüm gibi komplikasyonların önüne geçebilmektir. Dolayısıyla, sol karıncık kasılmasını azaltmak, gevşemesini ve sol karıncık çıkım yolunun genişliğini arttırmak amaçlanır. Yarışmalı sporlar yapılmamalıdır. Beta blokörler, kalsiyum kanal blokörleri veya bazı ritim düzenleyiciler gibi ilaç tedavileri gerekebilir. Ani kardiyak ölüm riski olan çocuklar için ICD kullanılabilir. Tıbbi tedaviye rağmen şikâyetleri devam eden hastalara farklı tekniklerde cerrahi girişim uygulanabilir.

Restriktif Kardiyomiyopati

Nadir bir kalp kası bozukluğudur. Karıncıkların duvarları aşırı sertleştiği için gevşemesi kısıtlanmış, kan doluşu azalmış ve bu nedenle her iki kulakçık belirgin olarak genişlemiştir. Bu hastalıkta kalbin kasılma işlevi normal olabilir.

Hastaların çoğunda belirti yoktur. Hastalık ilerleyince kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. En ciddi komplikasyonu hızlı kalp ritim bozukluğunun sebep olduğu ani kardiyak ölümdür.

Restriktif kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık dörtte birinde genetik zemin bulunur. Ayrıca amiloidoz, hemokromatozis, sarkoidoz ve Fabry hastalığında da bu bozukluk görülebilir.

Aritmojenik Sağ Karıncık Kardiyomiyopatisi

Nedeni bilinmeyen nadir bir kalp kası hastalığıdır. Bu hastalıkta kalbin sağ karıncık kasının bir kısmı veya tamamının yerini yağ doku ya da fibröz doku almıştır. Bu nedenle sağ karıncık duvarı kâğıt gibi incelmiştir. Sol karıncık genellikle normaldir.

Aritmojenik sağ karıncık kardiyomiyopatisinin en tipik kliniği ergenlik çağı veya genç yetişkinlerde ortaya çıkan çarpıntı, bayılma, kalp durması ya da ani kardiyak ölümdür. Bu belirtilerin sebebi ise, sağ karıncık kaynaklı izole erken atımlardan ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyona kadar değişen ritim bozukluklarıdır.

Sol Karıncık Nonkompaksiyon Kardiyomiyopatisi

Sol karıncık kasının gevşek örgüsünün, anne karnındayken normal yoğunlaşmasında olan duraklama sonucunda meydana gelir. “Sol karıncıkta aşırı trabekülasyon” veya “süngerimsi miyokard” olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta trabekülasyonlar tipik olarak kalbin tepesinde (kardiyak apeks) olur, ancak sol karıncığın herhangi bir yerinde de görülebilir. Bu çocuklarda nonkompaksiyonla beraber diğer kalp kası hastalıkları da (hipertrofik, dilate veya restriktif KMP) bulunabilir.

Bu bozukluğun tanısı herhangi bir yaşta konulabilir. Ancak hastaların çoğunda ilerleyen yaşlara kadar tanı konulamayabilir. Genetik bir hastalık olduğu bilinmesine rağmen hastaların ancak %20-40’ında genetik kalıtım gösterilebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın: https://drosmanozdemir.com/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin: https://drosmanozdemir.com/cocuk-kardiyoloji/cocuk-kalp-hastaliklari/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin:
https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

PDA’nın Sebebi Nedir?

Anne karnındaki bebek solunum yapmadığı ve hava yollarında oksijen bulunmadığı için bebeğin oksijenden fakir (kirli) kanı kendi akciğerlerinde temizlenemez. Bu nedenle bebeğin kirli kanının akciğerlerine gitmemesi gerekir. Duktus arteriozus adı verilen kanal şeklindeki damar, doğumdan önce bebeğin kirli kanının akciğerlerinden uzaklaşmasını ve bu kanın aortun alt kısmına yönlenmesini sağlar.

Her bebek bir duktus arteriozus ile doğar. Doğumdan sonra, bebek solunum yapıp akciğerleri havalanınca bu damara gerek kalmaz ve genellikle ilk birkaç gün içinde daralarak kapanır.

Duktus arteriozusun doğumdan sonra kapanmaması prematüre (37. gebelik haftasından önce doğan) bebeklerde sık görülür, ancak bazen zamanında doğan bebeklerde de kapanmayabilir. Çoğu çocukta, PDA’nın nedeni bilinmemektedir. Bazı çocukların PDA ile birlikte farklı doğuştan kalp hastalıkları da olabilir.

PDA Kalbi ve Dolaşım Sistemini Nasıl Etkiler?

Normalde, kalbin sol karıncığı aort ile tüm vücuda oksijenden zengin (temiz) kanı pompalarken, sağ karıncık akciğer atardamarı ile sadece akciğerlere oksijenden fakir (kirli) kanı pompalar. Doğumdan sonra, aort basıncı akciğer atardamarındaki basınçtan çok yüksek olduğu için, duktus arteriozus açık kalmaya devam ederse aorttan akciğer atardamarına fazladan kan gelmesine yol açar. PDA büyükse, akciğer atardamarına fazladan gelen kan, kalp ve akciğerlerin daha fazla çalışmasına neden olur.

PDA Çocuğu Nasıl Etkiler?

PDA küçükse; şikâyete neden olmaz, çünkü kalp ve akciğerler daha fazla çalışmak zorunda kalmazlar. Bu çocuklardaki tek anormal bulgu, doktor muayenesinde belirgin bir üfürüm duyulması olabilir.

PDA büyükse; çocuk normalden daha hızlı ve daha sert nefes alabilir. Bebekler normal beslenmekte ve büyümekte güçlük çekebilirler. Bu hastalarda beslenirken nefes nefese kalma, çabuk yorulma ve terleme, büyüme geriliği, sık akciğer enfeksiyonu veya ağlarken morarma belirtileri de olabilir. Belirtilerin ortaya çıkması doğumdan sonraki birkaç hafta ile birkaç ayı bulabilir. Normalden daha fazla kan gelen akciğerlerdeki atardamarlarda yüksek basınç gelişebilir. Bu durum zamanla akciğer atardamarlarında kalıcı hasara neden olabilir.

PDA’nın Tanısı

Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından muayene edilmesi gereken bu hastaların göğüs röntgeni ve elektrokardiyografi (EKG) tetkiklerinde sol kulakçık, sol karıncık ve akciğer atardamarında genişlemeye ait bulgular görülebilir. PDA’nın tipi ve boyutunun belirlenmesi ve kesin tanısının konulması ise ekokardiyografi (EKO) tetkiki ile mümkün olur.

PDA’nın Tedavisi

Küçük PDA’lar genellikle hayatın ilk aylarında kendiliğinden kapanırlar. Kapanmayan küçük PDA’lara, cerrahi müdahale veya diğer tedaviler gerekli olmaz. Küçük PDA’lar az miktarda kan geçişine neden oldukları için kalp ve akciğerleri yormazlar ve bebeklerin gelişimini etkilemezler. Bu nedenle küçük PDA’lar kapatılmayıp Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından takibe alınırlar.

Prematüre yenidoğan bebeklerde ağızdan veya damar yolundan verilen bazı ilaçlar PDA’nın kapanmasına yardımcı olabilirler. Yaşamın ilk birkaç haftasından sonra, bu ilaçlar da PDA’nın kapanmasında etkisiz kalırlar. Böyle bir durumda, prematüre bebeklerde solunum sıkıntısına neden olan PDA’ların ameliyat ile kapatılması gerekebilir.

PDA tipi ve boyutu uygun olan hastaların ameliyatsız olarak tedavi edilmeleri tercih edilmektedir. Ameliyatsız kapama tekniğinde, genel anestezi olmadan, derin sedasyon (derin uyku) uygulanmaktadır. Derin uykuya geçen hastanın kasık toplardamarından iğne ile girilir, bu giriş yerinden kateterler (uzun ince tüpler) ilerletilerek bir yol oluşturulur ve bu yol aracılığıyla ulaşılan PDA bir bobin (coil) veya birbirine ortadan bağlı iki disk şeklinde olan kapama cihazları yerleştirilerek kapatılır. Kalbinde sürekli olarak kalan bu kapama cihazı nedeniyle çocuğun günlük yaşamı etkilenmez.

PDA ameliyatsız kapama tekniklerine uygun olmadığında cerrahi işlem ile kapatılır. Ameliyat için genel anestezi sağlandıktan sonra, bebeğin göğsünün sol tarafındaki kaburgaların arasına bir kesi yapılarak PDA’ya ulaşılır. PDA, dikişle bağlanarak veya kanalın uçlarına küçük metal klipsler yerleştirerek kapatılır.

PDA’sı Olan Çocukların İzlemi

Küçük PDA’lı hastalar veya ameliyatsız ya da cerrahi olarak kapatılmış PDA’sı olan çocuklar, özel önlem almadan ve artmış bir risk olmadan, yaşıtlarıyla benzer fiziksel aktivitelerde bulunabilirler. Ancak bu kararın takip eden Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından verilmesi ve belirli aralıklarda hastaların kontrol edilmesi önemlidir. Uzun vadeli takip sonucu mükemmeldir ve genellikle ilaç tedavisi veya ek bir işlem gerekmez. Günümüzde PDA’sı tedavi edilen çocukların neredeyse tamamı, sağlıklı olarak yetişkin yaşlara ulaşmaktadır.

PDA’sı olan çocukların enfektif endokarditten (kalbin en iç dokusu ve kapakçıklarının iltihaplanmasından) korunması gerekmektedir. Enfektif endokarditten korunma için, ağız ve diş temizliği çok önemlidir. Ayrıca bu hastalara, cerrahi işleminden 30 dakika önce damar yolundan veya 1 saat önce ağızdan uygun dozda antibiyotik verilmesi gerekir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın: https://drosmanozdemir.com/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin: https://drosmanozdemir.com/cocuk-kardiyoloji/cocuk-kalp-hastaliklari/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin:
https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

Taşikardi Sebepleri

Kafeinli yiyecek ve içecekler (çay, kahve, çikolata, kola, enerji içecekleri), sigara, alkol, kokain ve diğer uyarıcılar, yüksek ateş, bazı diyet ilaçları, kan elektrolitlerindeki dengesizlikler, tiroid bezinin normalden fazla çalışması (hipertiroidi), kansızlık (anemi), kan şekeri düşüklüğü, ani stres ve endişe hali, dolaşım şoku, ilaçlar (tiroid hormonları, astım, hipertansiyon, grip, depresyon, ritim düzenleyici ilaçların bazıları), doğuştan veya sonradan gelişen kalp hastalıkları, kalp yetersizliği, geçirilmiş büyük kalp ameliyatı ya da kalp krizi (enfarktüs), akciğer embolisi, kalp tümörleri ve genetik problemler çocuklarda görülen taşikardilerin nedenleridir.

Taşikardinin Kalbe ve Vücuda Etkileri

Çocuklarda taşikardi geliştiğinde, hastanın kalbinin üst ve alt odacıkları (atriumlar ve ventriküller) normalden daha hızlı bir şekilde kasılırlar. Kalp çok hızlı kasıldığında, kanı etkili bir şekilde pompalayamaz ve hem kalp hem de vücuttaki diğer organlara kan akışı azalır. Böylece birçok organın çalışması bozulur. Ayrıca, daha fazla çalışan kalp kaslarının oksijen ihtiyacı artar. Bu durum tedavi edilmez ve uzun süre devam ederse oksijensiz kalan kalp kası hücreleri ölür ve kalp krizi meydana gelebilir.

Taşikardinin Belirtileri

Kalp hızının anormal şekilde artması çocuklarda çarpıntı (nabzın hızlı ve/veya düzensiz hissedilmesi), göğüs ağrısı, nefes darlığı, çabuk yorulma, baş dönmesi ve bayılma gibi belirtilerle ortaya çıkabilir. Bazen de hiçbir belirtiye yol açmaksızın ani ölüme neden olabilirler.

Çocuklarda Görülen Taşikardiler

1-Sinüs Taşikardisi:

Kalbin kasılmasını sağlayan sinüs düğümündeki elektriksel uyarıların normalden daha hızlı bir şekilde gönderilmesi sonucunda ortaya çıkar. Sinüs taşikardisinde kalp hızı genellikle dakikada 200 atımın altındadır.

2-Supraventriküler Taşikardiler:

Çocuklarda en sık karşılaşılan ritim bozukluklarındandır. Kalp karıncıklarının üst kısmında başlayan ve oldukça hızlı kalp atışlarıdır. Birkaç saniye sürebileceği gibi günlerce de sürebilir. Hastaların yaklaşık yarısında herhangi bir kalp hastalığı yoktur.

3-Atrial Flatter ve Fibrilasyon:

Kalbin üst kısmında yer alan odacıklar olan kulakçıklarda (atriumlarda) düzensiz elektriksel uyarılarının neden olduğu ciddi taşikardilerdir. Atrial fibrilasyonun en sık görülen sebebi kalp kapak bozukluklarıdır.

4-Ventriküler Taşikardiler:

Kalbin alt kısmında yer alan odacıklar olan karıncıklarda (ventriküllerde) anormal derecede elektrik sinyallerinin ortaya çıkması durumudur. Oldukça kısa sürebileceği gibi acil müdahale gerektirebilen uzun ataklar şeklinde de kendini gösterebilir.

5-Ventriküler Fibrilasyon:

Ventriküllerde karmaşık ve çok hızlı elektriksel uyarılar geliştiği için vücut için gerekli kan pompalanamaz. Çoğunlukla kalp hastalığı olan çocuklarda ölümcül sonuçlar doğurabilen bir taşikardi şeklidir. Özellikle ileri yaşlarda, kalp krizi öncesinde ya da sonrasında ortaya çıkar.

Taşikardilerde Tanı

İlk aşamada basit bir test olan elektrokardiyografi (EKG) çekilmelidir. Özellikle hasta doktora ya da hastaneye ulaştığında şikâyeti devam ederken çekilecek EKG’nin tanısal değeri çok fazladır. EKG çekilmesi mümkün değilse olay anında çocuğun bir dakikalık nabız sayısının belirlenmesi ve kan basıncının ölçülmesi de tanıya yardımcı olabilir.

Çocuğun şikâyetine göre ekokardiyografi (EKO), 24 saatlik Holter ile EKG izlemi, anlık olay kaydediciler, eforlu EKG (egzersiz) testi ve elektrofizyolojik çalışma gibi ileri tetkikler gerekebilir.

Taşikardisi Olan Çocuklar İçin Öneriler ve Tedaviler

Bu hastalar çay, kahve, kola, çikolata ve sigara tüketimi ile stres (gerilim) ve uykusuzluktan kaçınmalıdırlar. Tiroid, astım, grip ve depresyon ilaçları gibi çarpıntı ile ilişkisi gösterilmiş ilaçları doktor kontrolünde kullanmalıdırlar. Sinüs taşikardisinin çoğunlukla kalp dışı sebeplerden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, sinüs taşikardisi tanısı konulan çocukların tedavisindeki temel hedef, kalbin hızlı atmasına yol açan durumların belirlenmesi ve ortadan kaldırılması olmalıdır. Bayılmaya neden olan taşikardilerin ani ölümle sonuçlanabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle çarpıntı şikâyeti olan çocuklar Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından değerlendirilmelidir.

Taşikardi atağı sırasında çocuk sakinleştirilerek yatırılmalı, derin nefes alması ve ıkınması sağlanmalıdır. Özellikle supraventriküler taşikardi atağı geçiren hastaların boyundaki atar damarına tek taraflı masaj yapılması (sadece büyük çocuklarda) veya yüzünün buzlu-soğuk suyla yıkanması atağı sonlandırabilir ya da kalp hızını kısmen yavaşlatabilir. Buna rağmen taşikardi devam ediyorsa hasta en yakın sağlık kuruluşuna götürülmeli ve oraya ulaşır ulaşmaz da EKG çekilmelidir. Adenozin, supraventriküler taşikardinin akut tedavisinde hızlı ve yüz güldüren sonuçları olan ve damar yolundan verilen ilaçtır.

İlaç tedavisi ile düzelmeyen ve hemen sonlandırılması gereken supraventriküler taşikardi, atrial flatter, atrial fibrilasyon ve nabızlı ventriküler taşikardilerin tedavisinde hastaya sakinleştirici ilaç verilerek kardiyoversiyon uygulanırken, ventriküler fibrilasyon ve nabızsız ventriküler taşikardilerin tedavisinde acil defibrilasyon işlemi uygulanır. Uygulama her iki işlem için de defibrilatör olarak adlandırılan ve ayarlanmış elektrik akımını hastanın vücuduna veren cihazlar yardımıyla yapılır.

Taşikardinin acil tedavisinden sonra, hastalığın tipine göre bu çocukların bir kısmı ilaç tedavisi verilmeksizin izlenirken, bir kısmı ise tekli veya çoklu ritim düzenleyici ilaçlar verilerek tedavi edilir. Tekrarlayıcı, devamlı veya ani ölüm riski taşıyan ventriküler taşikardili hastalarda takılabilir kardiyovertör defibrilatör (ICD) kullanılması etkin bir tedavi yöntemidir. Ayrıca çocuklardaki bazı taşikardi tiplerinin kalp kateterizasyonu ve elektrofizyolojik çalışma (EPS) sırasında sıcak veya soğuk yakma (kateter ablasyonu ya da kriyoablasyon) işlemleriyle kesin olarak tedavisi mümkündür.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin

https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

Kawasaki Hastalığı, ağırlıklı olarak 1-4 yaş (%80) arasındaki çocuklarda görülen, ani başlayan, kendini; yüksek ateş, döküntü; dudak, ağız içi, kol ve bacaklarda değişiklik; gözlerde konjonktivit (Gözdeki konjonktiva tabakasının iltihabı) ve lenf bezlerinde şişme ile gösteren bir çeşit (Vaskülit) damar iltihaplanmasıdır. Vücudun bağışıklık  sisteminin değişik nedenlerden ötürü kendine zarar vermesinden kaynaklanmaktadır.

Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da adlandırılan Kawasaki hastalığının önemi koroner arterlerin (aortun başlangıcından çıkıp kalbi besleyen atar damarlar) tutulmasından kaynaklanmaktadır. Tıpkı Akut Romatizmal Ateş gibi kalbi tehdit eden bir edinsel kalp hastalığıdır. Bu hastalık muhtemelen enfeksiyon nedeniyle tetiklenen bağışıklık sistemi bozukluğu ile oluşmaktadır. Kış aylarında ve ilkbahar başında daha sık görülmektedir. En sık 1-2 yaşlarında ortaya çıkar, hastaların %80’i 4 yaşından küçüktür.

Kawasaki Hastalığının Klinik Bulguları ve Tanısı

Hastalığın başlangıcı anidir. Yüksek ateş, kol ve bacaklarda değişiklikler, döküntü, konjonktivit, dudak-ağız içi değişiklikleri ve boyunda lenf bezi şişliği temel klinik bulgularıdır. En az 5 gün devam eden yüksek ateş ile birlikte diğer temel 5 klinik bulgudan en az dördü varsa veya 4’ten az klinik bulgunun yanında koroner arter tutulumu gösterildiyse Kawasaki hastalığı tanısı konulur. İki veya 3 temel klinik bulgu varlığında, artmış iltihap belirteçleri (akut faz reaktanları) ile bunu destekleyen laboratuvar testleri varsa atipik (inkomplet) Kawasaki hastalığı tanısı konulabilir.

Mukokutanöz lenf nodu sendromunun klinik bulguları aşağıdaki gibidir:

1-Yüksek ateş:

En az 5 gün devam eden yüksek ateş, genellikle 39 °C üzerinde olur ve çoğu hastada 40 °C’yi geçer. Ateş, uygun tedavi ile genellikle 2 gün içerisinde düşer. Tedavi uygulanmayan hastalarda ise ortalama 11 gün devam eder. Diğer klinik bulgular ateşin başlangıcından 2-5 gün sonra ortaya çıkar.

2-Kol ve bacaklarda değişiklikler:

Hastalığın ilk 10 günü içerisinde avuç içi ve ayak tabanında kızarıklık, ellerde ve ayaklarda ödem, sonrasında el ve ayak tırnak kenarlarında soyulmalar şeklinde olur.

3-Döküntü:

Yaygın ve tipik olmayan döküntü, gövde, kollar, bacaklar ve özellikle genital bölgede yoğunlaşır. Genellikle 5-7. günlerde ciltte soyulma başlar.

4-Konjonktivit:

Her iki gözde akıntısız ve kısa sürede iyileşen kızarıklık şeklindedir.

5-Dudaklar ve ağız içinde değişiklikler:

Dudaklarda kızarma, kuruma, çatlama ve kanama, çilek dili, ağız ve boğazda yaygın kızarıklık vardır.

6-Boyunda lenf bezi şişliği (servikal lenfadenopati):

Boynun önündeki lenf bezlerinde, genellikle tek taraflı, 1,5 cm çapından büyük sert şişliklerdir. Yukarıdaki klinik bulgulardan daha az görülür ve hastaların sadece yarısında ortaya çıkar.

7-Kalp-damar tutulumu:

Hastalığın ilk bulgusu olan ateşin başlamasından sonraki ilk 10 günde tüm vücuttaki küçük damarlarda iltihaplanma (vaskülit) gelişir. Bu etkilenme, koroner arterlerde daha sık olmaktadır. Koroner arterlerin tutulumu ile anevrizma (damarsal şişlik) gelişir. Hastalığın ilk 10 gününde hastaların 5’te birinde ortaya çıkan koroner arter anevrizması 1-3 hafta boyunca devam eder. Ayrıca, kalp ritim bozukluğu, kalp kası çalışmasında bozulma ve kalp yetersizliği, kalp krizi (miyokard enfarktüsü), kalp zarları arasında sıvı birikimi (perikardiyal efüzyon), aort ve mitral kapaklarda yetersizlikler gelişebilir. Bu nedenle, 7 günden uzun süren ateşi olan çocuklar, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından ekokardiyografi (EKO) çekilerek değerlendirilmelidir.

8-Diğer klinik bulgular:

Çok sayıda eklemde iltihaplanma (artrit) veya ağrı (artralji), idrarda iltihap hücrelerinde artış (steril pyüri), ishal ve karın ağrısı, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, sarılık ve safra kesesinde şişlik, huzursuzluk, uyku hali ya da yarı koma, aseptik menenjit ve sinirsel işitme kaybı olabilir.

Kawasaki Hastalığının Laboratuar Bulguları

Hastalığın başlangıcından 7 gün sonra iltihap belirteçleri (akut faz reaktanları) yükselmezse ve trombosit sayısı artmazsa Kawasaki hastalığı ekarte edilebilir. İltihap hücrelerinde artış (lökositoz), kansızlık (anemi), kan trigliserit düzeylerinde artış ve HDL kolesterolde azalma saptanabilir.

Bu hastalığın değerlendirilmesinde kullanılan, “Harada skorlamasına” göre, Kawasaki hastalığının ilk 9 gününde, aşağıdaki kriterlerden 4 veya fazlası varsa koroner arter anevrizması gelişme riski artmıştır. Harada skorlamasında kullanılan kriterler: 12 binin üzerinde beyaz küre sayısı, 350 binin üzerinde trombosit sayısı, C reaktif proteinin 3’den fazla olması, %35’in altında hematokrit değeri, 3,5 gramın altında albumin, hastanın yaşı 12 aydan küçük olması ve erkek cinsiyettir.

Kawasaki Hastalığının Tedavisi

Bu hastalığın özel bir tedavisi yoktur. Tedavideki temel hedefler koroner arter ve kalp iltihaplanmasını azaltmak ve trombositlerin birleşmesini engelleyerek pıhtılaşmadan korunmaktır. Bu amaçla tercih edilen tedavi, 80-100 mg/kg/gün dozunda ağızdan verilen aspirin ve 12 saat boyunca 2 gr/kg dozunda damar yolundan verilen immünglobulindir. Bu tedaviye ilk 7-10 günde başlanması ile koroner arter tutulumu belirgin olarak azalır. Uygun tedavi ile 48 saat içerisinde hastaların %90’ında ateş düşer.

Ateşi devam eden hastalara aynı dozda ikinci immünglobulin tedavisi verilir. İmmünglobulin tedavisi verilen çocukların kızamık ve suçiçeği gibi canlı aşıları ertelenmelidir. Hastanın ateşi düştükten 48-72 saat sonra başlangıçtaki aspirin dozu 3-5 mg/kg/gün dozuna (günde bir kez) düşürülür. Pıhtılaşmayı engelleyen bu aspirin tedavisine en az 6-8 hafta devam edilmeli ve koroner arter değişikliği sürdükçe aspirin tedavisi kesilmemelidir.

İki veya daha fazla immünglobulin verilmesine rağmen ateşi düşmeyen hastalara halk arasında kortizon olarak bilinen kortikosteroid tedavisi verilebilir.

Kawasaki Hastalığının Seyri ve Takibi

Kawasaki hastalığının tanı ve tedavi süreci çoğunlukla Çocuk Kardiyoloji, Çocuk Romatoloji, Çocuk Nefroloji ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanları tarafından yönetilmektedir. Ancak hastalığın önemi koroner arter tutulumundan kaynaklandığı için hastaların takibi Çocuk Kardiyoloji Uzmanlarınca yapılmaktadır.

Tedavi edilmemiş Kawasaki hastalığı olan çocukların yaklaşık dörtte birinde koroner arter anevrizması gelişir ve bu durum kalp krizi (miyokard enfarktüsü) ve ölümden sorumludur. Uzun süre yüksek seyreden ateş koroner arter anevrizması için önemli bir risk faktörüdür. İyileşme 1 yaşından küçük çocuklarda, küçük, fusiform ve distal yerleşimli anevrizmalarda daha fazla olmaktadır.  Kalp krizi çoğunlukla hastalığın başlangıcından sonraki ilk 1 yılda görülür. Kawasaki hastalığının başlangıcından sonraki ilk 1 ayda koroner arterler normalse daha sonra koroner arter bozukluğu gelişmesi son derece nadirdir.

Koroner arter tutulumu olmayan veya olup da düzelen hastalarda 6-8 hafta sonra aspirin tedavisi kesilmelidir. Koroner arter anevrizması varsa aspirin tedavisi kesilmeli ve anevrizma genişse yanına başka bir ilaç daha eklenmelidir.

Koroner arter tutulumu olmayan ve aspirin tedavisi kesilen hastaların yakın takip edilmesine gerek yoktur. Ancak koroner arter tutulumu olan hastalara Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından 6 ay aralıklarla EKO ve 1 yıl aralıklarla egzersiz ya da sintigrafi testi kontrolleri yapılmalıdır. Koroner arterlerde geniş anevrizması veya darlığı olan, egzersiz ya da sintigrafi testleri pozitif olan veya kalp krizine ait bulguları olan hastalara koroner anjiyografi yapılması gerekebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin

https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

ASD tam adı ile Atrial Septal Defekt, kalp kulakçıkları arasında bulunan ve Atrial septum denilen duvardaki deliklere verilen addır. Bu durum çocuklarda görülen doğuştan kalp problemlerinden sadece biridir. O sebeple kalp kulakçığı deliklerini incelemeden önce doğuştan kalp hastalıklarına kısaca değinmek yerinde olacaktır.

Çocuklarda en sık görülen kalp bozuklukları doğuştan kalp hastalıklarıdır. Yenidoğan bebeklerin yaklaşık yüzde 1’inde doğuştan kalp hastalığı görülmektedir. Bu hastalıklar kalp odacıklarının arasında yer alan duvarlardaki delikler, kalbin kapaklarındaki darlık veya yetersizlikler, kalp odacıklarından bir veya daha fazlasının gelişim bozuklukları, kalpten çıkan damarlardaki darlıklar ya da bozukluklar şeklinde ortaya çıkabilir.

Kalbin üst kısmında yer alan, kasılma özelliği kısıtlı ve nispeten daha küçük olan odacıklar kulakçık (atrium) olarak adlandırılmaktadır. Kulakçıkların arasındaki duvarda (atrial septumda) olan deliklere ise yukarıda da değindiğimiz gibi atrial septal defektler (ASD) denilmektedir. Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %10’unu yalnız başına ASD oluşturmaktadır. Doğuştan kalp hastalığı olan çocukların %30-50’sinde ise kalp bozukluğunun bir parçası olarak ASD bulunmaktadır.

ASD Tipleri

Kalp Deliği‘nin kulakçıklar arası duvardaki yerleşimine göre adlandırılan farklı tipleri bulunmaktadır.

1. Sekundum ASD:

   Kulakçıklar arası deliklerin en sık görülen tipidir ve tüm ASD’lerin %75’ini oluşturmaktadır. Kulakçıkların arasındaki duvarın orta kısmında olan deliklerdir. Bu vakaların yaklaşık %10’unda bu deliklere akciğer toplardamarının bozukluğu da (pulmoner venöz dönüş anomalisi) eşlik eder.

2. Primum ASD:

   Kulakçıkların arasındaki duvarın alt kısmında (karıncıklara komşu) olan deliklerdir. Bu tür tüm kulakçık deliklerinin %20’sini oluşturmaktadır. Kulakçıklar ve karıncıklar arasında devam eden geniş delikler (atrioventriküler septal defektler, AVSD) içerisindeki Atrial septal defektler de dahil edildiğinde sıklığı %30’lara çıkmaktadır.

3. Sinüs Venozus Tipi ASD:

   Üst veya alt toplardamarların girişine yakın olan deliklerdir. Olguların çoğuna akciğer toplardamarının bozukluğu (pulmoner venöz dönüş anomalisi) eşlik eder. ASD’lerin %5’ini oluşturmaktadır.

4. Koroner sinüs ASD’si:

   Koroner dolaşımın kirli kanının sağ kulakçığa açıldığı koroner sinüsün tavanındaki deliklerdir. En nadir görülen kalp kulakçık deliği tipidir.

ASD’nin Sebebi Nedir?

Anne karnındaki her bebekte olan, sağ ve sol kulakçıklar arasında kan geçişine imkan sağlayan açıklıklar foramen ovale olarak adlandırılmaktadır. Her bebek bu açıklıkla dünyaya gelir. Doğumdan sonra ihtiyaç kalmadığı için, birkaç hafta ile birkaç ay içerisinde bu açıklığın kendiliğinden kapanması beklenir. Bazen bu açıklık normalden geniş olur ve doğumdan sonra kapanmaz. Çocukların çoğunda bunun sebebi bilinmez, bazı çocuklarda ise ASD diğer doğuştan kalp hastalıkları ile birlikte bulunabilir.

ASD Kalbi, Dolaşım Sistemini ve Çocuğu Nasıl Etkiler?

Sağ kulakçık vücuttan gelen kirli kanın toplandığı ve sağ karıncığa iletildiği, sol kulakçık akciğerlerden gelen temiz kanın toplandığı ve sol karıncığa iletildiği odacıklardır. Ancak bu iki odacığı birbirinden ayıran duvarda bir delik (ASD) varsa akciğerlerden gelen temiz kanın bir bölümü, bu delikten geçerek sağ kulakçıktaki vücuttan gelen kirli kan ile karışır. Bu karışımın miktarı deliğin büyüklüğü ile orantılıdır. Zaten temiz olan kanın bir kısmı kirli kan ile temizlenmek için tekrar akciğerlere pompalanır ve bu da akciğerlerin ve dolayısıyla kalbin daha fazla çalışmasına neden olur. Eğer bu delik kapatılmaz ya da kendi kendine kapanmaz ise ilerleyen yaşlarda kalp yetersizliğine ve pulmoner hipertansiyona (akciğer atardamarında kan basıncının yükselmesine) neden olabilir.

ASD’nin Tanısı

Atrial Septal Defektli çocuklar genellikle minyon vücut yapısındadırlar, ancak çoğunlukla bir şikâyetleri yoktur. Hastaların kalp muayenesinde masum üfürüme benzer ya da biraz daha şiddetli üfürüm duyulabilir. ASD’si olan çocukların çok azında ise, beslenirken nefes nefese kalma, çabuk yorulma ve terleme, büyüme geriliği, sık akciğer enfeksiyonu veya ağlarken morarma belirtileri olabilir. Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından muayene edilmesi gereken bu hastaların göğüs röntgeni, elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (EKO) tetkiklerinde sağ kulakçık, sağ karıncık ve akciğer atardamarında genişlemeye ait bulgular görülebilir. Ancak, deliklerin yeri ve boyutunun belirlenmesi ve kesin tanısının konulması EKO tetkiki ile mümkün olur.

ASD’nin Tedavisi

Özellikle bebeklerde saptanan küçük kulakçık deliklerinin kendiliğinden küçülerek kapanma ihtimalleri çok yüksektir. Ayrıca, küçük delikler, az miktarda kan geçişine neden oldukları için kalp ve akciğerleri yormazlar, çocukların hayatlarını etkilemezler ve ileri yaşlarda soruna yol açmazlar. Bu nedenle küçük ASD’ler kapatılmayıp Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından takibe alınırlar.

Geniş delikler ise yerleşim yeri, tipi ve büyüklüğüne göre ya ameliyatsız olarak kapatılır ya da açık kalp ameliyatı ile kapatılır. Ameliyatsız kapama tekniğinde, genel anestezi olmadan, derin sedasyon (derin uyku) uygulanmaktadır. Hastanın kasık toplardamarından iğne ile girilerek bir yol oluşturulur ve bu yol aracılığıyla birbirine ortadan bağlı iki disk şeklinde olan kapama cihazları yerleştirilerek ASD kapatılır. Bu işlem yaklaşık 60-120 dakika sürmektedir. Kapama cihazı üzerinde pıhtı oluşumunu önlemek için, yaklaşık 6 ay süreyle kan sulandırıcı ilaçların kullanılması gerekir. Kalbinde sürekli olarak kalan bu kapama cihazı nedeniyle çocuğun günlük yaşamı etkilenmez. Kulakçıklar arası kalp deliklerinin ameliyatsız çocuk kalp tedavisi teknikleri ile kapatılmasının birçok avantajı vardır: Genel anestezi gerektirmez, çocukların hastanede kalış süreleri 24-48 saati geçmez ve bir hafta kadar evde istirahat ettikten sonra okula gidebilirler. Ayrıca cerrahi bir kesi izi olmadığı için estetik kaygısına yol açmaması da çok önemlidir. Bu nedenlerle delik tipi ve boyutu uygun olan hastaların ameliyatsız olarak tedavi edilmeleri tercih edilmektedir.

ASD ameliyatsız kapama tekniklerine uygun olmadığında, cerrahi olarak kapatılması için planlama yapılır. Ameliyatta genel anestezi sağlandıktan sonra, çocuğun göğüs kafesi açılıp kalbe ulaşılır. Delik çok büyük değilse direk olarak dikilir. Şayet çok büyük ise tipine uygun yama kullanılarak tamir edilir.

Kulakçıklar Arası Kalp Deliği (ASD’si) Olan Çocukların İzlemi

ASD’si kapatılan veya kapatmaya gerek görülmeyen küçük delikleri olan çocuklar, yaşıtlarıyla benzer fiziksel aktivitelerde bulunabilirler. Ancak bu kararın takip eden Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından verilmesi ve belirli aralıklarda hastaların kontrol edilmesi önemlidir.

Günümüzde çok başarılı girişimler ve ameliyatlar yapılabildiği için, kulakçıklar arası kalp deliği olan çocukların neredeyse tamamı, sağlıklı olarak yetişkin yaşlara ulaşmaktadır.

Sekundum ASD dışında diğer ASD’si olan çocukların enfektif endokarditten korunması gerekmektedir. Enfektif endokardit, kalbin en iç dokusunun ve kapakçıklarının iltihaplanmasıdır. Enfektif endokarditten korunma için, ağız ve diş temizliği çok önemlidir. Ayrıca bu hastalara, cerrahi işleminden 30 dakika önce damar yolundan veya 1 saat önce ağızdan uygun dozda antibiyotik verilmesi gerekebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin

https://www.instagram.com/drosmanozdemir

Kalp Romatizması

Kalp Romatizması ve ardından gelişebilen Romatizmal Kalp Hastalığı (Kalp Romatizmasının kalıcı hale gelmesi) esasında Akut Romatizmal Ateş adı verilen ve eklem romatizması dâhil birçok rahatsızlığa neden olabilen, bakteriyel (A grubu beta hemolitik streptokok, AGBHS) kökenli enfeksiyonun özellikle kalp kapakçıklarında meydana getirdiği hasar için kullanılan bir terimdir. Dolayısı ile kalp romatizması ve Romatizmal Kalp Hastalığı doğuştan olmayan yani sonradan gelişen ve daha da önemlisi önlenebilir veya kontrol altında tutulabilir bir kalp hastalığı türüdür. Buna rağmen özellikle de gelişmekte olan ülkelerde sonradan gelişen kalp hastalıkları ‘nın en büyük nedenlerinden biridir.

Akut Romatizmal Ateşten Kaynaklı Rahatsızlıklar ve Kalp Romatizması

Kalp romatizması, akut romatizmal ateşin neden olduğu rahatsızlıklardan sadece birisidir. Bunun yanı sıra Akut romatizmal ateş; eklemler, kalp, beyin, cilt ve cilt altı dokuda bozukluklara da yol açan bir hastalıktır. Buna göre akut romatizmal ateşin neden olduğu en yaygın bulgu ve rahatsızlıklar görülme sıklığına göre aşağıdaki gibidir.

1.Poliartrit (Eklem Romatizması): Akut romatizmal ateşin en sık görülen bulgusu artrit, yani eklem romatizmasıdır, hastaların %70’inde olduğu bildirilmiştir. Birden fazla büyük eklemde, gezici karakterde, salisilat (aspirin) tedavisine 48 saat içerisinde dramatik cevap veren şişlik, ısı artışı, kızarıklık, şiddetli ağrı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı şeklinde seyreder.

2.Romatizmal Kardit (Kalp Romatizması): Kalp tutulumu (kardit, kalp romatizması) ARA’lı hastaların yaklaşık % 50’sinde görülmektedir. Kardit, bu hastalarda ateş ile uyumsuz kalp hızında artış (taşikardi), mitral (ikili kapak) yetersizlik ve/veya aort kapak yetersizliğine ait üfürümler, kalp zarında iltihaplanma (perikardit), kalp büyümesi veya kalp yetersizliği bulguları şeklinde ortaya çıkabilir.

3.Syndenham koresi: Akut romatizmal ateşli hastaların %15’inde görülen, beynin bazı bölgelerinin fonksiyon bozukluğundan kaynaklandığı düşünülen bir durumdur. 8-12 yaş arasındaki kız çocuklarında daha sıktır. Hem nörolojik, hem de psikiyatrik belirtilere neden olur. Duygusal dengesizlik ve kişilik değişiklikleri ile başlar. Ardından spontan ve amaçsız hareketler ile motor güçsüzlük gelişir. Belirtileri ortalama 7 ay sürer.

4.Eritema marginatum: Akut romatizmal ateşli hastaların %10’undan azında görülebilen, hastanın gövdesi ile kol ve bacağın üst kısımlarında ortaya çıkan, soğukla kaybolan, sıcakla yeniden belirginleşen, geçici, kaşıntısız ve kırmızı renkli döküntülerdir. Hiçbir zaman hastanın yüzünde olmaz.

5.Subkütan nodüller: Akut romatizmal ateşli hastaların %2-10’unda görülebilen, özellikle tekrarlayan ARA ataklarında ortaya çıkan, 2 cm çapından küçük, sert, ağrısız, kaşıntısız ve hareketli cilt altı şişlikleridir. Genellikle eklemlerin dış yüzeylerinde, saçlı deride veya omurga üzerinde bulunur. Haftalarca devam edebilir ve Kalp Romatizmalı hastalarda olması dikkat çekicidir.

Kalp Romatizması ve Akut Romatizmal Ateş İlişkisi

Kalp Romatizmasının nedeni olan Akut Romatizmal Ateş erişkinlerde ve 4 yaş altında nadiren ortaya çıkmasına rağmen, en sık 5 – 15 yaş arasındaki çocukları etkiler. Aile tarafından fark edilen en sık bulgusu eklem şişliği ve şiddetli eklem ağrısı şeklinde kendini gösteren eklem iltihabıdır (artrit). Bu belirti kendiliğinden geçer, ancak Akut Romatizmal Ateş ‘in kalıcı hasar verdiği organ kalp ve kalp kapaklarıdır. Bu hastalığa bağlı kalp dokuları ve kapaklarının iltihaplanması Kalp Romatizması (Romatizmal Kardit) olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalarda göğüs ağrısı, çarpıntı veya nefes darlığı şikâyetleri görülebilir ya da doktor muayenesinde kalp üfürümü duyulabilir. Ancak hastaların önemli bir kısmında herhangi bir yakınma olmayabileceği de unutulmamalıdır. Kalp Romatizması ‘na bağlı gelişen hasar zamanla kaybolabilir veya kalıcı olabilir. Kalıcı kalp hasarına yol açtığında ise Romatizmal Kalp hastalığı olarak adlandırılmaktadır.

Kalp Romatizması ve Romatizmal kalp hastalığı (RKH)

Daha önce de belirttiğimiz üzere Kalp Romatizması akut romatizmal ateşe bağlı gelişen ve kalp kapaklarında meydana gelen rahatsızlığın adı idi. Eğer bu hasar kalıcı bir kalp bozukluğu haline gelmişse, bu defa “romatizmal kalp hastalığı” olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalık, ülkemizde doğuştan olmayan kalp hastalıklarının en önemli nedenidir. Kalpteki kapak hasarı en sık sol kulakçık ve sol karıncık arasında bulunan mitral (ikili) kapakta, daha az sıklıkta aort kapağında olmaktadır. Bu kapaklarda öncelikle yetersizlik gelişir. Erişkin dönemde, özellikle 40’lı yaşlarda, hastalık ilerledikçe kapaklarda darlıklar oluşur. Romatizmal kalp hastalığı ilerleyici bir bozukluk olduğu için, çocukluk çağından itibaren akut romatizmal ateşe karşı benzatin penisilin ile yapılan ikincil korunma, bu olumsuz süreci yavaşlatmak için oldukça önemlidir.

Belirtileri ve Tedavisi

Kalp romatizması ve romatizmal kalp hastalığında, kapakların durumuna göre şikâyetler ortaya çıkar. Başlangıçta kapak bulguları hafif iken herhangi bir belirti olmayabilir. Kapak bulguları ağırlaştıkça, halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı, çarpıntı ve bayılma gibi şikâyetler olabilir. Bu belirtiler ilk zamanlar egzersizle, daha sonraları ise istirahat halinde ortaya çıkar.

Hafif romatizmal kapak bozuklukları çoğunlukla ilaç tedavisi verilerek takip edilir. Ancak ağır kapak hastalığında, ilaç tedavisine rağmen, sol karıncıkta genişleme ve işlev bozukluğu, ritim bozukluğu veya akciğer atardamarı basıncında yükselme (pulmoner hipertansiyon) geliştiğinde, anjiyo ile dar kapağa balon uygulaması veya cerrahi işlem ile yetersiz kapağın değiştirilmesi gerekebilir.

Kalp Romatizması

Dikkat Edilmesi Gerekenler

Diğer kalp hastalıklarında olduğu gibi kalp romatizması ve romatizmal kalp hastalığı olan kişilerin hasar görmüş kalp kapaklarında da iltihap gelişme riski artmıştır. Gelişen bu iltihaplar “bakteriyel endokardit” veya “enfektif endokardit” olarak adlandırılmaktadır. Enfektif endokardit, normal olmayan kapağın daha da bozulmasına ve romatizmal kalp hastalığının artmasına yol açar. Bu nedenle enfektif endokarditin engellenmesi gerekmektedir. Bu amaçla dişlerin temiz tutulması önemlidir. Ayrıca kanama oluşturabilecek diş çekimi, dolgu, kanal tedavisi gibi diş çürüğü tedavi işlemleri, sünnet, doğum ve diğer cerrahi girişimler veya ameliyatlar öncesinde, kana bakteri bulaşmasını engellemek için, penisilinden farklı bir koruyucu antibiyotik tedavisi verilmesi gerekmektedir.

İletişim Bilgileri:

Kalp Romatizması, Romatizmal Kal Hastalığı ve Diğer Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

ASD

Kalp delikliği doğuştan gelen kalp hastalıklarının en bilinenidir. Yetişkinlerde olduğu gibi, çocuklarda da çeşitli kalp hastalıkları görülmektedir. Çocuklarda görülen kalp hastalıkları genel olarak üç gruba ayrılmaktadır. Bunlar doğuştan kalp hastalıkları, kalp ritim bozuklukları ve sonradan gelişen kalp hastalıklarıdır.

Çocuklarda en sık görülen kalp bozuklukları doğuştan kalp hastalıklarıdır. Bunlar kalp odacıklarının arasında yer alan duvarlardaki delikler, kalbin kapaklarındaki darlık veya yetersizlikler, kalpten çıkan damarlardaki darlıklar ya da bozukluklar şeklinde ortaya çıkabilir. Genel olarak doğuştan kalp hastalıkları, daha doğru olarak da kalp odacıklarının arasında yer alan duvarlardaki delikler “kalp delikliği” olarak adlandırılmaktadır.

Yenidoğan bebeklerin yaklaşık yüzde 1’inde doğuştan kalp hastalığı görülmektedir. Ülkemizde, yılda 1,3 milyon bebek doğduğu göz önüne alınırsa, her yıl yeni doğan bebeklerden 13 bininde doğuştan kalp hastalığı ve bunların da çoğunda kalp delikliği olduğu söylenebilir.

Kalp Delikliği Tipleri

Kalbin karıncıkları arasındaki delikler (ventriküler septal defektler, VSD), kulakçıkları arasındaki delikler (atrial septal defektler, ASD), kulakçıklar ve karıncıklar arasında devam eden geniş delikler (atrioventriküler septal defektler, AVSD) ve aort ile akciğer atardamarı arasındaki damarsal açıklıklar (patent duktus arteriozus, PDA) en sık görülen kalp delikliği türleridir. Kalpteki bu delikler; tek delik, birden çok delik veya büyük atardamarların yer değiştirmesi (TGA), Fallot tetralojisi (TOF), triküspit kapak atrezisi, hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) gibi ağır kalp hastalıklarına eşlik eden delikler şeklinde olabilirler.

Kalp Delikliği Nedenleri

PDA

Kalp deliklerinin çoğunda neden bilinmemektedir. Ancak bu hastalıkların genel olarak genetik ve çevresel faktörlerin etkileşimi ile ortaya çıktığı düşünülmektedir. Annede şeker hastalığı gibi kronik hastalıkların olması, gebelik sırasında geçirilen enfeksiyonlar, kullanılan ilaçlar, alkol veya uyuşturucu maddeler ya da bebekte genetik (kromozomal) bir bozukluk olması durumunda kalp delikliği riski yükselmektedir.

Kalp Delikliğinin Önemi

Kalp deliklerinin önemini açıklayabilmek için öncelikle normal kan dolaşımını anlamak gerekmektedir. Normalde, vücuttaki dokularda kullanılan oksijenden fakir (kirli) kan büyük toplardamarlar ile kalpte sağ kulakçığa, oradan da sağ karıncığa gelir, sağ karıncık bu kanı akciğer atardamarı ile akciğerlere pompalar. Akciğerde oksijen ile zenginleşen (temiz) kan kalpte sol kulakçığa, oradan da sol karıncığa gelir. Sol karıncık bu kanı aort ve dalları ile tüm vücuda ulaştırır. Böylece, sağlıklı bir çocuğun kalbindeki kan, sağ ve sol kulakçık ve karıncıklar arasında karışmadan dolaşır.

AVSD

Kalbin kulakçıkları veya karıncıkları arasında delik (ASD, VSD, AVSD) varsa soldaki odacıktan sağdaki odacığa, aort-akciğer atardamarı arasında damarsal açıklık (PDA) varsa aorttan akciğer atardamarına doğru kan geçişi olur. Böylece, her kalp atışında kalbin sağ tarafındaki kan miktarı artar ve akciğerlere normalden fazla kan gider. Artmış kan akciğerlerin yapısını bozar ve akciğerler gerginleşir. İlerleyen dönemde akciğer atardamarındaki basınç artar (pulmoner hipertansiyon) ve sağ karıncık yetersizliği gelişebilir. Bu durumda kalp delikliği kapatılsa dahi hastanın şikâyetleri düzelmeyip giderek artabilir.

Kalp Delikliği Belirtileri

Kalp delikleri beslenirken çabuk yorulma ve terleme, sık akciğer enfeksiyonu, solunum sıkıntısı, nefes darlığı, göz kapaklarında şişlik, büyüme geriliği veya morarma gibi çocuk kalp hastalığı belirtileri ve şikâyetlerine neden olarak çocuğun hayat kalitesini düşürür. Kalp delikleri tedavi edilmezse hayati tehlikeye de neden olabilir. Ayrıca, bacak toplardamarlarında oluşan ve kalbin sağ odacıklarına ulaşan kan pıhtıları, kalp deliğinden kalbin sol odacıklarına geçerek beyne gidebilir ve beyin damarlarında tıkanmalara ve felçlere yol açabilir.

Kalp Delikliği Tanısı

Bu hastaların çoğunun kalp muayenesinde masum üfürümden daha şiddetli bir üfürüm duyulur. Bu durumdaki hastalar Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından değerlendirilerek elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (EKO) gibi çocuk kalp hastalığı testleri ve tetkikleri yapılır ve böylece kalp deliğinin kesin tanısı konulur. Bazı hastalar ise beslenirken çabuk yorulma ve terleme, sık akciğer enfeksiyonu, nefes darlığı, büyüme geriliği veya morarma gibi şikâyetler nedeniyle Çocuk Kardiyoloji Uzmanına yönlendirilir ve tanısal tetkikleri yapılır. Ancak hastaların bir kısmında herhangi bir şikâyet veya muayene bulgusu olmayabilir. Bu nedenle, şikâyetleri ya da muayene bulguları olmasa da, bebeklerin 1 yaşından önce Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından muayene edilmeleri çok önemlidir.

Kalp Deliklerinin Tedavisi

Kalp delikliğinin kapatılıp kapatılmaması ve kapatılacaksa hangi teknikle (ameliyatsız veya açık kalp ameliyatı ile) kapatılacağı kararları, çoğunlukla Çocuk Kardiyoloji, Çocuk Kalp Damar Cerrahisi ve Çocuk Anestezisi Uzmanlarının bulunduğu konseyde alınır.

Küçük kalp delikleri genellikle az miktarda kan geçişine neden oldukları için çocukların hayatlarını etkilemezler ve ileri yaşlarda soruna yol açmazlar. Bu nedenle küçük deliklerin kapatılması gerekmez, ancak hastalar düzenli kontrollerle takip edilirler.

Kalp deliği büyük ise, kalbin sol tarafından gelen oksijenli kan ile kalbin sağ tarafındaki kan miktarı artar ve akciğerlere normalden fazla kan gider. Artmış kan akciğerlerin yapısını bozar ve akciğerler gerginleşir. Bu nedenle büyük kalp delikleri kapatılarak tedavi edilmelidir. Bu deliklerin kapatılmasından önce hastanın durumuna göre kalp yetersizliğine yönelik ilaç tedavileri verilebilir.

Kalp Deliklerinin Ameliyatsız Kapatılması

Kalp delikliği vakaları önceki yıllarda sadece açık kalp ameliyatıyla kapatılırken, günümüzde önemli bir kısmı ameliyatsız yöntemlerle tedavi edilebilmektedirler. Ameliyatsız kapama tekniğinde, genel anestezi olmadan, derin sedasyon (derin uyku) uygulanmaktadır. Hastanın kasık toplardamarından iğne ile girilerek bir yol oluşturulmakta ve bu yol aracılığıyla birbirine ortadan bağlı iki disk şeklinde olan kapama cihazları yerleştirilerek delik kapatılmaktadır. Bu işlem yaklaşık 60-120 dakika sürmektedir. Kapama cihazı üzerinde pıhtı oluşumunu önlemek için, yaklaşık 6 ay süreyle kan sulandırıcı ilaçların kullanılması gerekir. Ortalama 3-6 ay içinde kapama cihazının üzeri kalp dokusuyla örtülür. Kalbinde sürekli olarak kalan bu kapama cihazı nedeniyle hastanın günlük yaşamı etkilenmez. Kalp deliklerinin ameliyatsız olarak kapatılmasının birçok avantajı vardır: Çocukların hastanede kalış süreleri 24-48 saat kadardır, bir hafta kadar evde istirahat ettikten sonra okula gidebilirler, cerrahi bir kesi izi olmadığı için estetik kaygısına neden olmaz ve genel anestezi gerektirmez.

Kalp Deliklerinin Ameliyatla Kapatılması

Kalp delikliği türü ameliyatsız kapama tekniklerine uygun olmadığında, cerrahi olarak kapatılması için planlama yapılır. Günümüzde kalp hastalığı gerektirirse, yeni doğan döneminden itibaren açık kalp ameliyatları yapılabilmektedir. Ameliyatta genel anestezi sağlandıktan sonra, çocuğun göğüs kafesi açılıp kalbe ulaşılır. Kalp deliği nispeten küçük ise direk olarak dikilir veya delik büyük ise tipine uygun sentetik yama kullanılarak tamir edilir.

Kalp Delikliği Olan Çocukların İzlemi

Günümüzde bu hastalara başarılı girişimler ve ameliyatlar yapılabildiği için, kalp delikliği bulunan birçok çocuk, sağlıklı olarak yetişkin yaşlara ulaşmaktadır.

Kalp deliği tanısı konulan çocuklarda enfeksiyon hastalıklarından korunma, aşıların düzenli yapılması, iyi beslenme ve bakım ile Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından yakın takip oldukça önemlidir.

Kalp delikliği olan hastaların, kalbin en iç dokusunun ve kapakçıklarının iltihaplanması olarak tarif edilebilen, enfektif endokarditten korunması gerekmektedir. Bu nedenle, iyi bir ağız hijyeninin önemi hastalara ve ebeveynlerine ısrarla hatırlatılmalıdır. Bu hastalara, enfektif endokarditten korunma için, cerrahi işleminden 30 dakika önce damar yolundan veya 1 saat önce ağızdan uygun dozda antibiyotik verilmelidir.

Kalp deliği nedeniyle tedavi edilen veya tedaviye gerek görülmeyen çocukların önemli bir kısmı, yaşıtlarıyla benzer fiziksel aktivitelerde bulunabilirler. Ancak bu kararın takip eden hekim tarafından verilmesi ve belirli aralıklarda hastanın kontrol edilmesi önem arz eder.

İletişim Bilgileri:

Kalp Delikliği ve Diğer Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Çocuklarda görülen kalp hastalıkları sadece doğuştan değildir. Doğuştan normal olan bir kalpte sonradan gelişen kalp bozuklukları “edinsel (kazanılmış)”ya da sonradan oluşan kalp hastalıkları olarak adlandırılmaktadır. Ritim bozuklukları da çoğunlukla sonradan ortaya çıkmaktadır, ancak bu bozukluklar, ayrı bir başlık (çocuklarda görülen ritim bozuklukları) altında anlatıldığı için burada bahsedilmemiştir.

Genel olarak kalp kası ya da kapak bozuklukları şeklinde ortaya çıkan (edinsel) sonradan oluşan kalp hastalıkları; bazı viral veya bakteriyel enfeksiyonlar, akut romatizmal ateş (akut eklem romatizması), ilaçlar veya zehirlenmeler gibi nedenlerle ortaya çıkmaktadır.

Sonradan oluşan kalp hastalıklarını şu alt başlıklar altında incelemek daha kolay anlaşılır olmalarını sağlayacaktır:

Sonradan Oluşan Kalp Hastalıkları Grup 1: Primer Kalp Kası Hastalıkları (Kardiyomiyopatiler)

“Kardiyomiyopati” olarak adlandırılan bu hastalıklar, kalbin diğer yapılarının bozuklukları ya da sistemik hastalıkların etkilerinden bağımsız olarak, kalp kasının kendisine ait bozukluklardır. Farklı tipleri bulunmaktadır:

• Dilate (Konjestif) Kardiyomiyopati: En sık görülen kardiyomiyopati tipidir. Hastaların %60’ından fazlasında bu bozukluğa neden olan durum gösterilemez. Tipik olarak kalbin kasılma işlevi bozulmuştur ve hem kulakçıklar, hem de karıncıklar genişlemiştir. Bu hastalarda taşikardi, akciğerde sıvı birikimi, zayıflamış nabızlar, boyun toplardamarlarında dolgunluk, karaciğer büyümesi gibi kalp yetersizliği bulguları ile halsizlik ve yorgunluk gibi şikâyetler vardır. Hastalığın ilerleyici olarak kötüleşmesi tipiktir. Bu hastalığı olan çocuklara birçok ilaç ile tedaviler uygulanır, ancak hastaların çoğu kalp nakline adaydır.
• Hipertrofik Kardiyomiyopati: Kalbin karıncık kaslarında kalınlaşma ve karıncıkların iç boşluğunda küçülme vardır. Karıncıkların kasılma işlevi (sistol) artmıştır, ancak gevşeme işlevindeki (diastol) bozukluklar nedeniyle karıncıkların kanla doluşu azalmıştır. Genellikle ailevi bir hastalıktır ve olguların yaklaşık yarısında kalıtım şekli gösterilebilir. Genellikle ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Genetik yatkınlığı olan çoğu kişide çocukluk çağı boyunca karıncık kas duvarı kalınlığında dikkat çekici bir artış görülür. Tipik olarak spor veya ağır egzersizle ilişkili ani ölüm riski vardır. Bu hastalığın tedavisindeki amaçlar; karıncık kasılmasını azaltmak, karıncık genişliğini ve gevşemesini ve sol karıncık çıkım yolunun genişliğini arttırmaktır. Bu nedenle bazı sporların yapılması engellenir, ilaç tedavileri verilir. Tıbbi tedaviye rağmen şikâyetleri devam eden hastalara farklı tekniklerde cerrahi girişim gerekebilir.
• Restriktif kardiyomiyopati: Nadir bir kardiyomiyopati tipidir. Karıncıkların duvarları aşırı sertleştiği için gevşemesi kısıtlanmış ve her iki kulakçık belirgin olarak genişlemiştir. Bu hastalıkta kalbin kasılma işlevi normal olabilir.
• Sağ karıncık kardiyomiyopatisi: Nedeni bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Bu hastalıkta kalbin sağ karıncık kasının bir kısmı veya tamamının yerini yağ doku ya da fibröz doku almıştır. Bu nedenle sağ karıncık duvarı kâğıt gibi incelmiştir. Sol karıncık genellikle normaldir.
• Nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi: Karıncık kasının gevşek örgüsünün, anne karnındayken normal yoğunlaşmasında olan duraklama sonucunda meydana gelir. Sol karıncıkta aşırı trabekülasyon veya süngerimsi miyokard olarak da adlandırılır.

Sonradan Oluşan Kalp Hastalıkları Grup 2: Kalp Enfeksiyonları

• Enfektif Endokardit: Kalbin en iç dokusunun ve kapakçıklarının iltihaplanmasıdır. Kalpte veya büyük damarlarda belirgin basınç farkı ya da türbülansa neden olan yapısal bozuklukların varlığında endotel hasarı oluşur. Bunun üzerine önce pıhtılaşma hücreleri olan trombositler, onun üzerine de enfeksiyon eklenince enfektif endokardit gelişir. Kulakçıklar arasındaki sekundum tip delik dışındaki doğuştan kalp hastalıklarının hepsi enfektif endokardit için riskli bozukluklardır. Riskli hastalarda enfektif endokarditten korunmak, bu hastalığın tanı ve tedavisinden çok daha önemlidir. Bu nedenle, iyi bir ağız hijyeni sağlamak, cerrahi işlemlerden önce verilecek antibiyotik korumasından (profilaksi) daha önemlidir. Riskli hastalara, profilaksi için işlemden 30 dakika önce damar yolundan veya 1 saat önce ağızdan uygun dozda antibiyotik verilir.
• Miyokardit: Kalp kasının iltihaplanmasıdır. En sık nedeni virüslerdir. Hastalığın başlangıcı üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri ile olur. Özellikle bebeklerdeki miyokardit ölümcül olabilir.
• Perikardit: Kalbin etrafındaki zarın iltihabıdır. En sık nedeni virüslerdir.
• Kawasaki hastalığı: Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da adlandırılmaktadır. Bu hastalık muhtemelen enfeksiyon nedeniyle tetiklenen bağışıklık sistemi bozukluğu ile oluşmaktadır. Hastalığın başlangıcı anidir. En az 5 gün devam eden yüksek ateş, avuç içi ve ayak tabanında kızarıklık, ellerde ve ayaklarda ödem, vücutta yaygın döküntü, her iki gözde konjonktivit, dudaklarda çatlama, çilek dili, ağız ve boğazda yaygın kızarıklık, genellikle tek taraflı boyunda 1,5 cm çapından büyük lenf bezi şişliği klinik bulgularıdır. Bu hastalığın önemi koroner arter tutulumundan kaynaklanmaktadır.

Sonradan Oluşan Kalp Hastalıkları 3.Grup:  Diğerleri

• Akut Romatizmal Ateş: Akut romatizmal ateş,  halk arasında “beta” olarak adlandırılan  bakterinin sebep olduğu boğaz iltihabından sonra ortaya çıkan; eklemler, kalp, beyin, cilt ve cilt altı dokuda bozukluklara yol açan bir hastalıktır. En sık 5-15 yaş arasındaki çocukları etkiler. Betaya bağlı boğaz iltihaplarının çoğu uygun tedavi ile düzelirken az bir kısmında iltihap başlangıcından 2-4 hafta sonra akut romatizmal ateş gelişebilir. Beta iltihabı geçiren çocukların, neden bir kısmında akut romatizmal ateş geliştiği konusu ise açık değildir. Ancak bu çocukların akut romatizmal ateşe kalıtsal hassasiyeti olduğu kabul edilmektedir. Akut romatizmal ateşe bağlı gelişen kalp hastalığı “romatizmal kalp hastalığı” olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalık, ülkemizde doğuştan olmayan kalp hastalıklarının en önemli nedenidir.
• Kalp Kapak Hastalıkları: Mitral kapak prolapsusu, mitral darlık, mitral yetersizlik ve aort kapak yetersizliği sonradan gelişen kalp hastalıklarındandır.
• Kalp Tümörleri: Çocukluk yaş grubunda son derece nadirdir.
• Sistemik Hastalıklarda Kalp Etkilenimleri: Birçok bağ doku hastalığı, sinir, kas veya hormon bozukluklarında kalp etkilenmektedir.

İletişim Bilgileri:

Doğuştan ve Sonradan Tüm Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/