Dilate (Konjestif) Kardiyomiyopati

En sık görülen kardiyomiyopati tipidir. Tipik olarak kalp kası incelmiş, sol karıncık genişlemiş ve kalbin kasılma işlevi bozulmuştur. Dolayısıyla bu hastalıkta kalp vücuda yeterli miktarda kan pompalayamaz. Başlangıçta şikâyete neden olmayan bu hastalıkta kalp yetersizliği geliştikten sonra birçok belirtiler ortaya çıkar. Yenidoğan ve süt çocuklarında beslenme zorluğu, büyüme geriliği, aşırı terleme ve normalden hızlı nefes alıp verme gibi çocuk/bebek kalp hastalığı belirtileri görülebilir. Daha büyük çocuklar ve ergenlerde ise nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, bayılma (senkop), çarpıntı, ödemle beraber açıklanamayan kilo alımı ve düzelmeyen öksürük belirtileri olabilir. Bu hastaların muayenelerinde taşikardi, akciğerde sıvı birikimi, zayıflamış nabızlar, boyun toplardamarlarında dolgunluk, karaciğer büyümesi gibi kalp yetersizliği bulguları vardır.

Nedenleri:

Dilate kardiyomiyopatinin birçok nedeni vardır. Bu hastalığın yaklaşık %20-50’si ailesel geçişli, yani genetik kaynaklıdır. Bu çocukların anne-babaları, kardeşleri, teyzeleri, amcaları veya kuzenlerinde de kalp kası hastalığı görülebilir. Çocuklarda, dilate KMP’nin en sık kazanılmış sebebi ise virüslerin neden olduğu kalp kası itihabı, yani miyokardittir. Bu bozukluğun diğer nedenleri kemoterapi ilaçları ve bazı metabolik hastalıklardır. Ancak, dilate KMP’ye neden olan hastalık veya bozukluk çoğunlukla gösterilemez. Bu çocukların kalp kası hastalıkları idiyopatik (nedeni bilinmeyen) dilate kardiyomiyopati olarak adlandırılır.

Tanısı:

Bu hastalığın tanısı çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından yapılacak çocuk/bebek kalp testleri sonucu konulmaktadır. Ekokardiyografi (EKO), dilate kardiyomiyopati tanısı için en yaygın kullanılan testtir, çünkü sol karıncık genişlemesi ve kalbin kasılma işlevi EKO ile kolaylıkla değerlendirilebilir. Kan testleri, elektrokardiyografi (EKG), stres EKO, kalp kateterizasyonu (anjiyo) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) de tanı için yapılan tetkiklerdendir. Bazı durumlarda, dilate KMP’nin nedenini belirleyebilmek için kalp kateterizasyonu (anjiyo) ile miyokard biyopsisi (kalp kası örneği) alınabilir.

Tedavisi:

Dilate KMP’li hastaların tedavisi hastanın bulgularına göre değişkenlik göstermektedir. Kalp yetersizliği belirtileri varsa çeşitli ilaçlarla bu durum kontrol altına alınmaya çalışılır. Yorgunluk, baş dönmesi veya nefes darlığı gibi yakınmaları olan hastaların hareketlerini sınırlandırmaları önemlidir. Ani kalp durması riski taşıyan çocuklara takılabilir kardiyovertör defibrilatör (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) önerilebilir. Dilate KMP’li bazı hastalarda, kalıcı kalp pili ICD ile birleştirilerek kullanılabilir.

Takibi:

Hastalığın ilerleyerek kötüleşmesi tipiktir. İlaçlara rağmen kalp fonksiyonlarının kötüleşmeye devam etmesi durumunda, kalbin kan pompalama işlevine yardımcı olmak ve vücuda yeterli miktarda kan pompalanmasını sağlamak için mekanik bir cihaz gerekebilir. Küçük çocuklar için bu amaçla “Berlin kalp cihazı” kullanılır. Daha büyük çocuklar için cerrahi olarak yerleştirilebilecek çok sayıda cihaz vardır. Ancak, dilate KMP’li hastaların önemli bir kısmı kalp nakline adaydır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati

Kalbin karıncık kaslarında kalınlaşma ve karıncıkların iç boşluğunda küçülme vardır. Bu kalınlaşma tipik olarak sol karıncık kaslarında olur. Karıncıkların kasılma fonksiyonu (sistol) artmıştır, ancak gevşeme işlevindeki (diastol) bozukluklar nedeniyle karıncıkların kanla doluşu azalmıştır. Bazı kişilerde bu kalınlaşma sol karıncıktan aorta kan akışını engeller, bu durum “çıkım yolu darlığı” olarak adlandırılır.

Hipertrofik kardiyomiyopati bozukluğunun toplumda 500’de 1 sıklığında olduğu kabul edilmektedir. Bu kişilerde kalp kası hücrelerinin dağınık ve düzensiz yerleştiği gösterilmiştir. Bu düzensizlik, kalbin karıncıklarındaki elektrik sinyallerinin bozulmasına ve dolayısıyla ventriküler taşikardi (kalbin karıncıklarından kaynaklanan taşikardi) gibi ciddi ritim bozukluklarının gelişmesine neden olabilir.

Belirtileri:

Kalp yetersizliği veya ventriküler ritim bozukluğu gelişmeyen hipertrofik KMP’li hastalarda herhangi bir yakınma olmayabilir. Yenidoğan ve süt çocuklarında aşırı terleme, beslenme bozukluğu ve kilo alım azlığı görülebilir. Daha büyük çocuklarda ise; nefes darlığı, yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, bayılma, göğüs ağrısı ve çarpıntı gibi şikâyetler olabilir.

Hipertrofik KMP’nin en ciddi komplikasyonu ani kalp durmasıdır ve bu hastalarda tipik olarak spor veya ağır egzersizle ilişkili ani ölüm riski vardır. Ani kalp durması, ventriküler taşikardiden kaynaklanan ani bir kalp işlev kaybıdır. Bu durumda acil tedaviler hemen başlatılamazsa, ani kardiyak ölüm meydana gelebilir. Hipertrofik KMP, 30 yaşın altındaki kişilerde ani kardiyak ölümün en sık sebebi olduğu için, tanı konulan çocuklar Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından düzenli aralıklarla takip edilmelidirler.

Genetik Faktör:

Hipertrofik KMP genel olarak ailevi bir hastalıktır ve olguların yarısından fazlasında kalıtım şekli gösterilebilir. Genellikle ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Genetik yatkınlığı olan çoğu kişide çocukluk çağı boyunca karıncık kas duvarı kalınlığında dikkat çekici bir artış görülür. Hipertrofik KMP tanısı konulan bir çocuğun anne-babası, kardeşleri ve hatta anne-baba kardeşleri ve kuzenleri de bu kalp kası hastalığına sahip olabilirler. Bu bozukluk, genetik sendromların, metabolik veya mitokondriyal hastalıkların bir parçası olarak da ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda ise, kalp kası kalınlaşmasının sebebi tedavi edilmemiş veya kötü kontrol edilmiş kan basıncı yüksekliğidir. Ayrıca dayanıklılık sporcularında da hipertrofi gelişebilir. Bazı çocuklarda ise, hipertrofik KMP’nin nedeni gösterilemez.

Tanısı:

Hipertrofik KMP tanısı, diğer kalp kası bozukluklarında olduğu gibi, aile öyküsü, tıbbi geçmiş, muayene bulguları ve kalp tetkikleri ile konulmaktadır. Ritim problemleri, ani kardiyak veya açıklanamayan ölüm, kalp ameliyatı ya da diğer kalp hastalıklarının varlığına göre hastaya ait bir aile ağacı çıkarılması çok önemlidir. EKO, hipertrofik KMP tanısı için en sık kullanılan testtir, çünkü kalp kasındaki kalınlaşmayı kolaylıkla gösterir. Kalp kasının ileri tanımını yapmak ve skar dokusu gelişimini değerlendirmek için kalp MRG’si çekilebilir. Ayrıca, kan testleri, EKG, stres EKO ve kalp kateterizasyonu (anjiyo) da gerekebilir.

Tedavisi:

Hipertrofik KMP’nin tedavisi çocuğun durumuna göre değişir. Çıkım yolu darlığı, kalbin çalışması ve işlevi, yakınmaları, hastanın yaşı ve hareketliliği, ritim bozukluğu ve aile öyküsüne göre tedavi düzenlenebilir. Bu hastalığın tedavisindeki hedefler; hastanın şikâyetlerini en aza indirmek ve kalp yetersizliği veya ani kardiyak ölüm gibi komplikasyonların önüne geçebilmektir. Dolayısıyla, sol karıncık kasılmasını azaltmak, gevşemesini ve sol karıncık çıkım yolunun genişliğini arttırmak amaçlanır. Yarışmalı sporlar yapılmamalıdır. Beta blokörler, kalsiyum kanal blokörleri veya bazı ritim düzenleyiciler gibi ilaç tedavileri gerekebilir. Ani kardiyak ölüm riski olan çocuklar için ICD kullanılabilir. Tıbbi tedaviye rağmen şikâyetleri devam eden hastalara farklı tekniklerde cerrahi girişim uygulanabilir.

Restriktif Kardiyomiyopati

Nadir bir kalp kası bozukluğudur. Karıncıkların duvarları aşırı sertleştiği için gevşemesi kısıtlanmış, kan doluşu azalmış ve bu nedenle her iki kulakçık belirgin olarak genişlemiştir. Bu hastalıkta kalbin kasılma işlevi normal olabilir.

Hastaların çoğunda belirti yoktur. Hastalık ilerleyince kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. En ciddi komplikasyonu hızlı kalp ritim bozukluğunun sebep olduğu ani kardiyak ölümdür.

Restriktif kardiyomiyopatili hastaların yaklaşık dörtte birinde genetik zemin bulunur. Ayrıca amiloidoz, hemokromatozis, sarkoidoz ve Fabry hastalığında da bu bozukluk görülebilir.

Aritmojenik Sağ Karıncık Kardiyomiyopatisi

Nedeni bilinmeyen nadir bir kalp kası hastalığıdır. Bu hastalıkta kalbin sağ karıncık kasının bir kısmı veya tamamının yerini yağ doku ya da fibröz doku almıştır. Bu nedenle sağ karıncık duvarı kâğıt gibi incelmiştir. Sol karıncık genellikle normaldir.

Aritmojenik sağ karıncık kardiyomiyopatisinin en tipik kliniği ergenlik çağı veya genç yetişkinlerde ortaya çıkan çarpıntı, bayılma, kalp durması ya da ani kardiyak ölümdür. Bu belirtilerin sebebi ise, sağ karıncık kaynaklı izole erken atımlardan ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyona kadar değişen ritim bozukluklarıdır.

Sol Karıncık Nonkompaksiyon Kardiyomiyopatisi

Sol karıncık kasının gevşek örgüsünün, anne karnındayken normal yoğunlaşmasında olan duraklama sonucunda meydana gelir. “Sol karıncıkta aşırı trabekülasyon” veya “süngerimsi miyokard” olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta trabekülasyonlar tipik olarak kalbin tepesinde (kardiyak apeks) olur, ancak sol karıncığın herhangi bir yerinde de görülebilir. Bu çocuklarda nonkompaksiyonla beraber diğer kalp kası hastalıkları da (hipertrofik, dilate veya restriktif KMP) bulunabilir.

Bu bozukluğun tanısı herhangi bir yaşta konulabilir. Ancak hastaların çoğunda ilerleyen yaşlara kadar tanı konulamayabilir. Genetik bir hastalık olduğu bilinmesine rağmen hastaların ancak %20-40’ında genetik kalıtım gösterilebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın: https://drosmanozdemir.com/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin: https://drosmanozdemir.com/cocuk-kardiyoloji/cocuk-kalp-hastaliklari/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin:
https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

Kawasaki Hastalığı, ağırlıklı olarak 1-4 yaş (%80) arasındaki çocuklarda görülen, ani başlayan, kendini; yüksek ateş, döküntü; dudak, ağız içi, kol ve bacaklarda değişiklik; gözlerde konjonktivit (Gözdeki konjonktiva tabakasının iltihabı) ve lenf bezlerinde şişme ile gösteren bir çeşit (Vaskülit) damar iltihaplanmasıdır. Vücudun bağışıklık  sisteminin değişik nedenlerden ötürü kendine zarar vermesinden kaynaklanmaktadır.

Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da adlandırılan Kawasaki hastalığının önemi koroner arterlerin (aortun başlangıcından çıkıp kalbi besleyen atar damarlar) tutulmasından kaynaklanmaktadır. Tıpkı Akut Romatizmal Ateş gibi kalbi tehdit eden bir edinsel kalp hastalığıdır. Bu hastalık muhtemelen enfeksiyon nedeniyle tetiklenen bağışıklık sistemi bozukluğu ile oluşmaktadır. Kış aylarında ve ilkbahar başında daha sık görülmektedir. En sık 1-2 yaşlarında ortaya çıkar, hastaların %80’i 4 yaşından küçüktür.

Kawasaki Hastalığının Klinik Bulguları ve Tanısı

Hastalığın başlangıcı anidir. Yüksek ateş, kol ve bacaklarda değişiklikler, döküntü, konjonktivit, dudak-ağız içi değişiklikleri ve boyunda lenf bezi şişliği temel klinik bulgularıdır. En az 5 gün devam eden yüksek ateş ile birlikte diğer temel 5 klinik bulgudan en az dördü varsa veya 4’ten az klinik bulgunun yanında koroner arter tutulumu gösterildiyse Kawasaki hastalığı tanısı konulur. İki veya 3 temel klinik bulgu varlığında, artmış iltihap belirteçleri (akut faz reaktanları) ile bunu destekleyen laboratuvar testleri varsa atipik (inkomplet) Kawasaki hastalığı tanısı konulabilir.

Mukokutanöz lenf nodu sendromunun klinik bulguları aşağıdaki gibidir:

1-Yüksek ateş:

En az 5 gün devam eden yüksek ateş, genellikle 39 °C üzerinde olur ve çoğu hastada 40 °C’yi geçer. Ateş, uygun tedavi ile genellikle 2 gün içerisinde düşer. Tedavi uygulanmayan hastalarda ise ortalama 11 gün devam eder. Diğer klinik bulgular ateşin başlangıcından 2-5 gün sonra ortaya çıkar.

2-Kol ve bacaklarda değişiklikler:

Hastalığın ilk 10 günü içerisinde avuç içi ve ayak tabanında kızarıklık, ellerde ve ayaklarda ödem, sonrasında el ve ayak tırnak kenarlarında soyulmalar şeklinde olur.

3-Döküntü:

Yaygın ve tipik olmayan döküntü, gövde, kollar, bacaklar ve özellikle genital bölgede yoğunlaşır. Genellikle 5-7. günlerde ciltte soyulma başlar.

4-Konjonktivit:

Her iki gözde akıntısız ve kısa sürede iyileşen kızarıklık şeklindedir.

5-Dudaklar ve ağız içinde değişiklikler:

Dudaklarda kızarma, kuruma, çatlama ve kanama, çilek dili, ağız ve boğazda yaygın kızarıklık vardır.

6-Boyunda lenf bezi şişliği (servikal lenfadenopati):

Boynun önündeki lenf bezlerinde, genellikle tek taraflı, 1,5 cm çapından büyük sert şişliklerdir. Yukarıdaki klinik bulgulardan daha az görülür ve hastaların sadece yarısında ortaya çıkar.

7-Kalp-damar tutulumu:

Hastalığın ilk bulgusu olan ateşin başlamasından sonraki ilk 10 günde tüm vücuttaki küçük damarlarda iltihaplanma (vaskülit) gelişir. Bu etkilenme, koroner arterlerde daha sık olmaktadır. Koroner arterlerin tutulumu ile anevrizma (damarsal şişlik) gelişir. Hastalığın ilk 10 gününde hastaların 5’te birinde ortaya çıkan koroner arter anevrizması 1-3 hafta boyunca devam eder. Ayrıca, kalp ritim bozukluğu, kalp kası çalışmasında bozulma ve kalp yetersizliği, kalp krizi (miyokard enfarktüsü), kalp zarları arasında sıvı birikimi (perikardiyal efüzyon), aort ve mitral kapaklarda yetersizlikler gelişebilir. Bu nedenle, 7 günden uzun süren ateşi olan çocuklar, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından ekokardiyografi (EKO) çekilerek değerlendirilmelidir.

8-Diğer klinik bulgular:

Çok sayıda eklemde iltihaplanma (artrit) veya ağrı (artralji), idrarda iltihap hücrelerinde artış (steril pyüri), ishal ve karın ağrısı, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, sarılık ve safra kesesinde şişlik, huzursuzluk, uyku hali ya da yarı koma, aseptik menenjit ve sinirsel işitme kaybı olabilir.

Kawasaki Hastalığının Laboratuar Bulguları

Hastalığın başlangıcından 7 gün sonra iltihap belirteçleri (akut faz reaktanları) yükselmezse ve trombosit sayısı artmazsa Kawasaki hastalığı ekarte edilebilir. İltihap hücrelerinde artış (lökositoz), kansızlık (anemi), kan trigliserit düzeylerinde artış ve HDL kolesterolde azalma saptanabilir.

Bu hastalığın değerlendirilmesinde kullanılan, “Harada skorlamasına” göre, Kawasaki hastalığının ilk 9 gününde, aşağıdaki kriterlerden 4 veya fazlası varsa koroner arter anevrizması gelişme riski artmıştır. Harada skorlamasında kullanılan kriterler: 12 binin üzerinde beyaz küre sayısı, 350 binin üzerinde trombosit sayısı, C reaktif proteinin 3’den fazla olması, %35’in altında hematokrit değeri, 3,5 gramın altında albumin, hastanın yaşı 12 aydan küçük olması ve erkek cinsiyettir.

Kawasaki Hastalığının Tedavisi

Bu hastalığın özel bir tedavisi yoktur. Tedavideki temel hedefler koroner arter ve kalp iltihaplanmasını azaltmak ve trombositlerin birleşmesini engelleyerek pıhtılaşmadan korunmaktır. Bu amaçla tercih edilen tedavi, 80-100 mg/kg/gün dozunda ağızdan verilen aspirin ve 12 saat boyunca 2 gr/kg dozunda damar yolundan verilen immünglobulindir. Bu tedaviye ilk 7-10 günde başlanması ile koroner arter tutulumu belirgin olarak azalır. Uygun tedavi ile 48 saat içerisinde hastaların %90’ında ateş düşer.

Ateşi devam eden hastalara aynı dozda ikinci immünglobulin tedavisi verilir. İmmünglobulin tedavisi verilen çocukların kızamık ve suçiçeği gibi canlı aşıları ertelenmelidir. Hastanın ateşi düştükten 48-72 saat sonra başlangıçtaki aspirin dozu 3-5 mg/kg/gün dozuna (günde bir kez) düşürülür. Pıhtılaşmayı engelleyen bu aspirin tedavisine en az 6-8 hafta devam edilmeli ve koroner arter değişikliği sürdükçe aspirin tedavisi kesilmemelidir.

İki veya daha fazla immünglobulin verilmesine rağmen ateşi düşmeyen hastalara halk arasında kortizon olarak bilinen kortikosteroid tedavisi verilebilir.

Kawasaki Hastalığının Seyri ve Takibi

Kawasaki hastalığının tanı ve tedavi süreci çoğunlukla Çocuk Kardiyoloji, Çocuk Romatoloji, Çocuk Nefroloji ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanları tarafından yönetilmektedir. Ancak hastalığın önemi koroner arter tutulumundan kaynaklandığı için hastaların takibi Çocuk Kardiyoloji Uzmanlarınca yapılmaktadır.

Tedavi edilmemiş Kawasaki hastalığı olan çocukların yaklaşık dörtte birinde koroner arter anevrizması gelişir ve bu durum kalp krizi (miyokard enfarktüsü) ve ölümden sorumludur. Uzun süre yüksek seyreden ateş koroner arter anevrizması için önemli bir risk faktörüdür. İyileşme 1 yaşından küçük çocuklarda, küçük, fusiform ve distal yerleşimli anevrizmalarda daha fazla olmaktadır.  Kalp krizi çoğunlukla hastalığın başlangıcından sonraki ilk 1 yılda görülür. Kawasaki hastalığının başlangıcından sonraki ilk 1 ayda koroner arterler normalse daha sonra koroner arter bozukluğu gelişmesi son derece nadirdir.

Koroner arter tutulumu olmayan veya olup da düzelen hastalarda 6-8 hafta sonra aspirin tedavisi kesilmelidir. Koroner arter anevrizması varsa aspirin tedavisi kesilmeli ve anevrizma genişse yanına başka bir ilaç daha eklenmelidir.

Koroner arter tutulumu olmayan ve aspirin tedavisi kesilen hastaların yakın takip edilmesine gerek yoktur. Ancak koroner arter tutulumu olan hastalara Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından 6 ay aralıklarla EKO ve 1 yıl aralıklarla egzersiz ya da sintigrafi testi kontrolleri yapılmalıdır. Koroner arterlerde geniş anevrizması veya darlığı olan, egzersiz ya da sintigrafi testleri pozitif olan veya kalp krizine ait bulguları olan hastalara koroner anjiyografi yapılması gerekebilir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Bizi Sosyal Medyada Takip Edin

https://www.instagram.com/drosmanozdemir

https://www.youtube.com/cocuk-kardiyoloji-uzmani

Kalp Romatizması

Kalp Romatizması ve ardından gelişebilen Romatizmal Kalp Hastalığı (Kalp Romatizmasının kalıcı hale gelmesi) esasında Akut Romatizmal Ateş adı verilen ve eklem romatizması dâhil birçok rahatsızlığa neden olabilen, bakteriyel (A grubu beta hemolitik streptokok, AGBHS) kökenli enfeksiyonun özellikle kalp kapakçıklarında meydana getirdiği hasar için kullanılan bir terimdir. Dolayısı ile kalp romatizması ve Romatizmal Kalp Hastalığı doğuştan olmayan yani sonradan gelişen ve daha da önemlisi önlenebilir veya kontrol altında tutulabilir bir kalp hastalığı türüdür. Buna rağmen özellikle de gelişmekte olan ülkelerde sonradan gelişen kalp hastalıkları ‘nın en büyük nedenlerinden biridir.

Akut Romatizmal Ateşten Kaynaklı Rahatsızlıklar ve Kalp Romatizması

Kalp romatizması, akut romatizmal ateşin neden olduğu rahatsızlıklardan sadece birisidir. Bunun yanı sıra Akut romatizmal ateş; eklemler, kalp, beyin, cilt ve cilt altı dokuda bozukluklara da yol açan bir hastalıktır. Buna göre akut romatizmal ateşin neden olduğu en yaygın bulgu ve rahatsızlıklar görülme sıklığına göre aşağıdaki gibidir.

1.Poliartrit (Eklem Romatizması): Akut romatizmal ateşin en sık görülen bulgusu artrit, yani eklem romatizmasıdır, hastaların %70’inde olduğu bildirilmiştir. Birden fazla büyük eklemde, gezici karakterde, salisilat (aspirin) tedavisine 48 saat içerisinde dramatik cevap veren şişlik, ısı artışı, kızarıklık, şiddetli ağrı, hassasiyet ve hareket kısıtlılığı şeklinde seyreder.

2.Romatizmal Kardit (Kalp Romatizması): Kalp tutulumu (kardit, kalp romatizması) ARA’lı hastaların yaklaşık % 50’sinde görülmektedir. Kardit, bu hastalarda ateş ile uyumsuz kalp hızında artış (taşikardi), mitral (ikili kapak) yetersizlik ve/veya aort kapak yetersizliğine ait üfürümler, kalp zarında iltihaplanma (perikardit), kalp büyümesi veya kalp yetersizliği bulguları şeklinde ortaya çıkabilir.

3.Syndenham koresi: Akut romatizmal ateşli hastaların %15’inde görülen, beynin bazı bölgelerinin fonksiyon bozukluğundan kaynaklandığı düşünülen bir durumdur. 8-12 yaş arasındaki kız çocuklarında daha sıktır. Hem nörolojik, hem de psikiyatrik belirtilere neden olur. Duygusal dengesizlik ve kişilik değişiklikleri ile başlar. Ardından spontan ve amaçsız hareketler ile motor güçsüzlük gelişir. Belirtileri ortalama 7 ay sürer.

4.Eritema marginatum: Akut romatizmal ateşli hastaların %10’undan azında görülebilen, hastanın gövdesi ile kol ve bacağın üst kısımlarında ortaya çıkan, soğukla kaybolan, sıcakla yeniden belirginleşen, geçici, kaşıntısız ve kırmızı renkli döküntülerdir. Hiçbir zaman hastanın yüzünde olmaz.

5.Subkütan nodüller: Akut romatizmal ateşli hastaların %2-10’unda görülebilen, özellikle tekrarlayan ARA ataklarında ortaya çıkan, 2 cm çapından küçük, sert, ağrısız, kaşıntısız ve hareketli cilt altı şişlikleridir. Genellikle eklemlerin dış yüzeylerinde, saçlı deride veya omurga üzerinde bulunur. Haftalarca devam edebilir ve Kalp Romatizmalı hastalarda olması dikkat çekicidir.

Kalp Romatizması ve Akut Romatizmal Ateş İlişkisi

Kalp Romatizmasının nedeni olan Akut Romatizmal Ateş erişkinlerde ve 4 yaş altında nadiren ortaya çıkmasına rağmen, en sık 5 – 15 yaş arasındaki çocukları etkiler. Aile tarafından fark edilen en sık bulgusu eklem şişliği ve şiddetli eklem ağrısı şeklinde kendini gösteren eklem iltihabıdır (artrit). Bu belirti kendiliğinden geçer, ancak Akut Romatizmal Ateş ‘in kalıcı hasar verdiği organ kalp ve kalp kapaklarıdır. Bu hastalığa bağlı kalp dokuları ve kapaklarının iltihaplanması Kalp Romatizması (Romatizmal Kardit) olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalarda göğüs ağrısı, çarpıntı veya nefes darlığı şikâyetleri görülebilir ya da doktor muayenesinde kalp üfürümü duyulabilir. Ancak hastaların önemli bir kısmında herhangi bir yakınma olmayabileceği de unutulmamalıdır. Kalp Romatizması ‘na bağlı gelişen hasar zamanla kaybolabilir veya kalıcı olabilir. Kalıcı kalp hasarına yol açtığında ise Romatizmal Kalp hastalığı olarak adlandırılmaktadır.

Kalp Romatizması ve Romatizmal kalp hastalığı (RKH)

Daha önce de belirttiğimiz üzere Kalp Romatizması akut romatizmal ateşe bağlı gelişen ve kalp kapaklarında meydana gelen rahatsızlığın adı idi. Eğer bu hasar kalıcı bir kalp bozukluğu haline gelmişse, bu defa “romatizmal kalp hastalığı” olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalık, ülkemizde doğuştan olmayan kalp hastalıklarının en önemli nedenidir. Kalpteki kapak hasarı en sık sol kulakçık ve sol karıncık arasında bulunan mitral (ikili) kapakta, daha az sıklıkta aort kapağında olmaktadır. Bu kapaklarda öncelikle yetersizlik gelişir. Erişkin dönemde, özellikle 40’lı yaşlarda, hastalık ilerledikçe kapaklarda darlıklar oluşur. Romatizmal kalp hastalığı ilerleyici bir bozukluk olduğu için, çocukluk çağından itibaren akut romatizmal ateşe karşı benzatin penisilin ile yapılan ikincil korunma, bu olumsuz süreci yavaşlatmak için oldukça önemlidir.

Belirtileri ve Tedavisi

Kalp romatizması ve romatizmal kalp hastalığında, kapakların durumuna göre şikâyetler ortaya çıkar. Başlangıçta kapak bulguları hafif iken herhangi bir belirti olmayabilir. Kapak bulguları ağırlaştıkça, halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı, çarpıntı ve bayılma gibi şikâyetler olabilir. Bu belirtiler ilk zamanlar egzersizle, daha sonraları ise istirahat halinde ortaya çıkar.

Hafif romatizmal kapak bozuklukları çoğunlukla ilaç tedavisi verilerek takip edilir. Ancak ağır kapak hastalığında, ilaç tedavisine rağmen, sol karıncıkta genişleme ve işlev bozukluğu, ritim bozukluğu veya akciğer atardamarı basıncında yükselme (pulmoner hipertansiyon) geliştiğinde, anjiyo ile dar kapağa balon uygulaması veya cerrahi işlem ile yetersiz kapağın değiştirilmesi gerekebilir.

Kalp Romatizması

Dikkat Edilmesi Gerekenler

Diğer kalp hastalıklarında olduğu gibi kalp romatizması ve romatizmal kalp hastalığı olan kişilerin hasar görmüş kalp kapaklarında da iltihap gelişme riski artmıştır. Gelişen bu iltihaplar “bakteriyel endokardit” veya “enfektif endokardit” olarak adlandırılmaktadır. Enfektif endokardit, normal olmayan kapağın daha da bozulmasına ve romatizmal kalp hastalığının artmasına yol açar. Bu nedenle enfektif endokarditin engellenmesi gerekmektedir. Bu amaçla dişlerin temiz tutulması önemlidir. Ayrıca kanama oluşturabilecek diş çekimi, dolgu, kanal tedavisi gibi diş çürüğü tedavi işlemleri, sünnet, doğum ve diğer cerrahi girişimler veya ameliyatlar öncesinde, kana bakteri bulaşmasını engellemek için, penisilinden farklı bir koruyucu antibiyotik tedavisi verilmesi gerekmektedir.

İletişim Bilgileri:

Kalp Romatizması, Romatizmal Kal Hastalığı ve Diğer Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Çocuklarda görülen kalp hastalıkları sadece doğuştan değildir. Doğuştan normal olan bir kalpte sonradan gelişen kalp bozuklukları “edinsel (kazanılmış)”ya da sonradan oluşan kalp hastalıkları olarak adlandırılmaktadır. Ritim bozuklukları da çoğunlukla sonradan ortaya çıkmaktadır, ancak bu bozukluklar, ayrı bir başlık (çocuklarda görülen ritim bozuklukları) altında anlatıldığı için burada bahsedilmemiştir.

Genel olarak kalp kası ya da kapak bozuklukları şeklinde ortaya çıkan (edinsel) sonradan oluşan kalp hastalıkları; bazı viral veya bakteriyel enfeksiyonlar, akut romatizmal ateş (akut eklem romatizması), ilaçlar veya zehirlenmeler gibi nedenlerle ortaya çıkmaktadır.

Sonradan oluşan kalp hastalıklarını şu alt başlıklar altında incelemek daha kolay anlaşılır olmalarını sağlayacaktır:

Sonradan Oluşan Kalp Hastalıkları Grup 1: Primer Kalp Kası Hastalıkları (Kardiyomiyopatiler)

“Kardiyomiyopati” olarak adlandırılan bu hastalıklar, kalbin diğer yapılarının bozuklukları ya da sistemik hastalıkların etkilerinden bağımsız olarak, kalp kasının kendisine ait bozukluklardır. Farklı tipleri bulunmaktadır:

• Dilate (Konjestif) Kardiyomiyopati: En sık görülen kardiyomiyopati tipidir. Hastaların %60’ından fazlasında bu bozukluğa neden olan durum gösterilemez. Tipik olarak kalbin kasılma işlevi bozulmuştur ve hem kulakçıklar, hem de karıncıklar genişlemiştir. Bu hastalarda taşikardi, akciğerde sıvı birikimi, zayıflamış nabızlar, boyun toplardamarlarında dolgunluk, karaciğer büyümesi gibi kalp yetersizliği bulguları ile halsizlik ve yorgunluk gibi şikâyetler vardır. Hastalığın ilerleyici olarak kötüleşmesi tipiktir. Bu hastalığı olan çocuklara birçok ilaç ile tedaviler uygulanır, ancak hastaların çoğu kalp nakline adaydır.
• Hipertrofik Kardiyomiyopati: Kalbin karıncık kaslarında kalınlaşma ve karıncıkların iç boşluğunda küçülme vardır. Karıncıkların kasılma işlevi (sistol) artmıştır, ancak gevşeme işlevindeki (diastol) bozukluklar nedeniyle karıncıkların kanla doluşu azalmıştır. Genellikle ailevi bir hastalıktır ve olguların yaklaşık yarısında kalıtım şekli gösterilebilir. Genellikle ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Genetik yatkınlığı olan çoğu kişide çocukluk çağı boyunca karıncık kas duvarı kalınlığında dikkat çekici bir artış görülür. Tipik olarak spor veya ağır egzersizle ilişkili ani ölüm riski vardır. Bu hastalığın tedavisindeki amaçlar; karıncık kasılmasını azaltmak, karıncık genişliğini ve gevşemesini ve sol karıncık çıkım yolunun genişliğini arttırmaktır. Bu nedenle bazı sporların yapılması engellenir, ilaç tedavileri verilir. Tıbbi tedaviye rağmen şikâyetleri devam eden hastalara farklı tekniklerde cerrahi girişim gerekebilir.
• Restriktif kardiyomiyopati: Nadir bir kardiyomiyopati tipidir. Karıncıkların duvarları aşırı sertleştiği için gevşemesi kısıtlanmış ve her iki kulakçık belirgin olarak genişlemiştir. Bu hastalıkta kalbin kasılma işlevi normal olabilir.
• Sağ karıncık kardiyomiyopatisi: Nedeni bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Bu hastalıkta kalbin sağ karıncık kasının bir kısmı veya tamamının yerini yağ doku ya da fibröz doku almıştır. Bu nedenle sağ karıncık duvarı kâğıt gibi incelmiştir. Sol karıncık genellikle normaldir.
• Nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi: Karıncık kasının gevşek örgüsünün, anne karnındayken normal yoğunlaşmasında olan duraklama sonucunda meydana gelir. Sol karıncıkta aşırı trabekülasyon veya süngerimsi miyokard olarak da adlandırılır.

Sonradan Oluşan Kalp Hastalıkları Grup 2: Kalp Enfeksiyonları

• Enfektif Endokardit: Kalbin en iç dokusunun ve kapakçıklarının iltihaplanmasıdır. Kalpte veya büyük damarlarda belirgin basınç farkı ya da türbülansa neden olan yapısal bozuklukların varlığında endotel hasarı oluşur. Bunun üzerine önce pıhtılaşma hücreleri olan trombositler, onun üzerine de enfeksiyon eklenince enfektif endokardit gelişir. Kulakçıklar arasındaki sekundum tip delik dışındaki doğuştan kalp hastalıklarının hepsi enfektif endokardit için riskli bozukluklardır. Riskli hastalarda enfektif endokarditten korunmak, bu hastalığın tanı ve tedavisinden çok daha önemlidir. Bu nedenle, iyi bir ağız hijyeni sağlamak, cerrahi işlemlerden önce verilecek antibiyotik korumasından (profilaksi) daha önemlidir. Riskli hastalara, profilaksi için işlemden 30 dakika önce damar yolundan veya 1 saat önce ağızdan uygun dozda antibiyotik verilir.
• Miyokardit: Kalp kasının iltihaplanmasıdır. En sık nedeni virüslerdir. Hastalığın başlangıcı üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri ile olur. Özellikle bebeklerdeki miyokardit ölümcül olabilir.
• Perikardit: Kalbin etrafındaki zarın iltihabıdır. En sık nedeni virüslerdir.
• Kawasaki hastalığı: Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da adlandırılmaktadır. Bu hastalık muhtemelen enfeksiyon nedeniyle tetiklenen bağışıklık sistemi bozukluğu ile oluşmaktadır. Hastalığın başlangıcı anidir. En az 5 gün devam eden yüksek ateş, avuç içi ve ayak tabanında kızarıklık, ellerde ve ayaklarda ödem, vücutta yaygın döküntü, her iki gözde konjonktivit, dudaklarda çatlama, çilek dili, ağız ve boğazda yaygın kızarıklık, genellikle tek taraflı boyunda 1,5 cm çapından büyük lenf bezi şişliği klinik bulgularıdır. Bu hastalığın önemi koroner arter tutulumundan kaynaklanmaktadır.

Sonradan Oluşan Kalp Hastalıkları 3.Grup:  Diğerleri

• Akut Romatizmal Ateş: Akut romatizmal ateş,  halk arasında “beta” olarak adlandırılan  bakterinin sebep olduğu boğaz iltihabından sonra ortaya çıkan; eklemler, kalp, beyin, cilt ve cilt altı dokuda bozukluklara yol açan bir hastalıktır. En sık 5-15 yaş arasındaki çocukları etkiler. Betaya bağlı boğaz iltihaplarının çoğu uygun tedavi ile düzelirken az bir kısmında iltihap başlangıcından 2-4 hafta sonra akut romatizmal ateş gelişebilir. Beta iltihabı geçiren çocukların, neden bir kısmında akut romatizmal ateş geliştiği konusu ise açık değildir. Ancak bu çocukların akut romatizmal ateşe kalıtsal hassasiyeti olduğu kabul edilmektedir. Akut romatizmal ateşe bağlı gelişen kalp hastalığı “romatizmal kalp hastalığı” olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalık, ülkemizde doğuştan olmayan kalp hastalıklarının en önemli nedenidir.
• Kalp Kapak Hastalıkları: Mitral kapak prolapsusu, mitral darlık, mitral yetersizlik ve aort kapak yetersizliği sonradan gelişen kalp hastalıklarındandır.
• Kalp Tümörleri: Çocukluk yaş grubunda son derece nadirdir.
• Sistemik Hastalıklarda Kalp Etkilenimleri: Birçok bağ doku hastalığı, sinir, kas veya hormon bozukluklarında kalp etkilenmektedir.

İletişim Bilgileri:

Doğuştan ve Sonradan Tüm Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/

Akut Romatizmal Ateş,  halk arasında “beta” olarak adlandırılan,  A grubu beta hemolitik streptokok bakterisinin neden olduğu boğaz iltihabından sonra ortaya çıkan, eklemler, kalp, beyin, cilt ve cilt altı dokuda bozukluklara yol açan bir hastalıktır. Betaya bağlı boğaz iltihaplarının çoğu tedavi ile düzelirken az bir kısmında iltihap başlangıcından 2 – 4 hafta sonra Akut Romatizmal Ateş gelişebilir. Beta iltihabı geçirenler arasında hangi hastalarda Akut Romatizmal Ateşgelişeceği konusu çok açık değildir.

Akut Romatizmal Ateş’in Önemi

Akut Romatizmal Ateş erişkinlerde ve 4 yaş altında nadiren ortaya çıkmasına rağmen, en sık 5 – 15 yaş arasındaki çocukları etkiler. Aile tarafından fark edilen en sık bulgusu eklem şişliği ve şiddetli eklem ağrısı şeklinde kendini gösteren eklem iltihabıdır (artrit). Bu belirti kendiliğinden geçer, ancak Akut Romatizmal Ateş ‘in kalıcı hasar verdiği organ kalp ve kalp kapaklarıdır. Bu hastalığa bağlı kalp dokuları ve kapaklarının iltihaplanması Kalp Romatizması (Romatizmal Kardit) olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalarda göğüs ağrısı, çarpıntı veya nefes darlığı şikâyetleri görülebilir ya da doktor muayenesinde kalp üfürümü duyulabilir. Ancak hastaların önemli bir kısmında herhangi bir yakınma olmayabileceği de unutulmamalıdır. Kalp Romatizması ‘na bağlı gelişen hasar zamanla kaybolabilir veya kalıcı olabilir. Kalıcı kalp hasarına yol açtığında ise Romatizmal Kalp hastalığı olarak adlandırılmaktadır. Romatizmal kalp hastalığı ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde doğuştan olmayan (kazanılmış) kalp hastalıklarının en önemli nedenidir.

Akut Romatizmal Ateş’ten Korunma

Öncelikle A grubu beta hemolitik streptokok bakterisinin (beta) neden olduğu boğaz iltihabı iyi bilinmelidir. Bu hastalıkta sık görülen belirtiler ani başlayan ve özellikle yutkunma sırasında olan şiddetli boğaz ağrısı ve yüksek ateştir. Burun akıntısı, hapşırma veya öksürük gibi gribal belirtiler genellikle olmaz. Çocuktaki boğaz iltihabının betaya bağlı olduğundan emin olmak için yüksek ateş ve boğaz ağrısı olan hasta kesinlikle çocuk doktoruna muayene ettirilmeli ve onun önerisi ile boğaz kültürü gibi betaya yönelik tetkikler yaptırılmalıdır. Sonuçta betaya bağlı boğaz iltihabı tanısı kesinleşip uygun şekilde tedavi edilirse hasta büyük ihtimalle Akut Romatizmal ateşten korunmuş olur.

Akut Romatizmal Ateş, Eklem Romatizması, Kalp Romatizması veya Romatizmal Kalp Hastalığı bulaşıcı değildir. Ancak Akut Romatizmal ateş öncesinde geçirilen betaya bağlı boğaz iltihabının solunum yolu ile bulaşıcı olduğu unutulmamalıdır. Bu bakteri özellikle okul, kreş, toplu taşıma araçları gibi kapalı ve havasız ortamlarda bulunanlara hızla bulaşabilir.

Akut Romatizmal Ateş Tedavisi

Hastanın Çocuk Kalp Hastalıkları (Pediatrik Kardiyoloji) Uzmanı tarafından tanısı konulduğunda beta bakterisini ortadan kaldırmak için penisilin gibi antibiyotik tedavisi verilmelidir. Ayrıca hastadaki iltihabi durumu baskılamak için bu durumun şiddetine bağlı olarak aspirin veya kortikosteroid gibi ilaçlar tercih edilir. Hastalığın şiddetine göre uygun görülen sürelerde yatak istirahati yapılmalıdır. Akut Romatizmal Ateş atağı genellikle birkaç hafta ile birkaç ayda düzelir, ancak kalpte oluşan hasar yaşam boyu kalabilir. Bu hastalığın tekrarlayan ataklarından korunmanın önemi de bu kalıcı kalp hasarından kaynaklanmaktadır.

Akut Romatizmal Ateş Tekrarlar mı?

Akut Romatizmal Ateş geçiren bir çocuğun daha sonra karşılaşacağı betaya bağlı boğaz iltihaplarında Akut Romatizmal Ateşin tekrarlama ihtimali artar. Bu nedenle bu çocuklara penisilin gibi koruyucu antibiyotik tedavisi uzun süreli olarak verilmelidir. Koruyucu antibiyotik betaya bağlı boğaz iltihabının gelişmesini engelleyerek Eklem Romatizması (Akut Romatizmal Ateş) tekrarlama riskini ortadan kaldırır.

Tekrarlayan Akut Romatizmal Ateş Ataklarından Nasıl Korunmalıdır?

Betaya bağlı gelişen boğaz iltihabını önlemek için 21 günde bir depo penisilin enjeksiyonu yaptırarak veya her gün günde iki doz şeklinde ağızdan antibiyotik verilerek çocuğun akut romatizmal ateş atağı geçirmesi engellenebilir. Antibiyotikle yapılacak bu korumanın süresi, kalp tutulumu olup olmaması veya kalp tutulumunun kalıcı olup olmamasına göre değişebilir.

Akut Romatizmal Ateş ve Romatizmal Kalp Hastaları Nelere Dikkat Etmelidir?

Diğer bazı kalp hastalıklarında olduğu gibi Romatizmal Kalp Hastalığı olan kişilerin hasar görmüş kalp kapaklarında da iltihap gelişme riski artmıştır. Gelişen bu iltihaplar “bakteriyel endokardit” veya “enfektif endokardit” olarak adlandırılmaktadır. Bu iltihapların engellenmesi için dişlerin temiz tutulması ve diş çürüklerinin tedavi edilmesi gerekmektedir. Ayrıca kanama oluşturabilecek diş tedavisi ve ameliyatlar öncesinde kana bakteri bulaşmasını engellemek için romatizmal kalp hastalarına işlem öncesi penisilinden farklı bir koruyucu antibiyotik tedavisi verilmesi gerekmektedir.

İletişim Bilgileri:

Akut Romatizmal Ateş ve Diğer Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:

https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/

Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı

Tel: +90 (312) 287 89 98

Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara

İlgili Linkler:

Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:

https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/