Kawasaki Hastalığı
Kawasaki Hastalığı Genel
Kawasaki Hastalığı, ağırlıklı olarak 1-4 yaş (%80) arasındaki çocuklarda görülen, ani başlayan, kendini; yüksek ateş, döküntü; dudak, ağız içi, kol ve bacaklarda değişiklik; gözlerde konjonktivit (Gözdeki konjonktiva tabakasının iltihabı) ve lenf bezlerinde şişme ile gösteren bir çeşit (Vaskülit) damar iltihaplanmasıdır. Vücudun bağışıklık sisteminin değişik nedenlerden ötürü kendine zarar vermesinden kaynaklanmaktadır.
Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da adlandırılan Kawasaki hastalığının önemi koroner arterlerin (aortun başlangıcından çıkıp kalbi besleyen atar damarlar) tutulmasından kaynaklanmaktadır. Tıpkı Akut Romatizmal Ateş gibi kalbi tehdit eden bir edinsel kalp hastalığıdır. Bu hastalık muhtemelen enfeksiyon nedeniyle 
tetiklenen bağışıklık sistemi bozukluğu ile oluşmaktadır. Kış aylarında ve ilkbahar başında daha sık görülmektedir. En sık 1-2 yaşlarında ortaya çıkar, hastaların %80’i 4 yaşından küçüktür.
Kawasaki Hastalığının Klinik Bulguları ve Tanısı
Hastalığın başlangıcı anidir. Yüksek ateş, kol ve bacaklarda değişiklikler, döküntü, konjonktivit, dudak-ağız içi değişiklikleri ve boyunda lenf bezi şişliği temel klinik bulgularıdır. En az 5 gün devam eden yüksek ateş ile birlikte diğer temel 5 klinik bulgudan en az dördü varsa veya 4’ten az klinik bulgunun yanında koroner arter tutulumu gösterildiyse Kawasaki hastalığı tanısı konulur. İki veya 3 temel klinik bulgu varlığında, artmış iltihap belirteçleri (akut faz reaktanları) ile bunu destekleyen laboratuvar testleri varsa atipik (inkomplet) Kawasaki hastalığı tanısı konulabilir.
Mukokutanöz lenf nodu sendromunun klinik bulguları aşağıdaki gibidir:
1-Yüksek ateş:
En az 5 gün devam eden yüksek ateş, genellikle 39 °C üzerinde olur ve çoğu hastada 40 °C’yi geçer. Ateş, uygun tedavi ile genellikle 2 gün içerisinde düşer. Tedavi uygulanmayan hastalarda ise ortalama 11 gün devam eder. Diğer klinik bulgular ateşin başlangıcından 2-5 gün sonra ortaya çıkar.
2-Kol ve bacaklarda değişiklikler:
Hastalığın ilk 10 günü içerisinde avuç içi ve ayak tabanında kızarıklık, ellerde ve ayaklarda ödem, sonrasında el ve ayak tırnak kenarlarında soyulmalar şeklinde olur.
3-Döküntü:
Yaygın ve tipik olmayan döküntü, gövde, kollar, bacaklar ve özellikle genital bölgede yoğunlaşır. Genellikle 5-7. günlerde ciltte soyulma başlar.
4-Konjonktivit:
Her iki gözde akıntısız ve kısa sürede iyileşen kızarıklık şeklindedir.
5-Dudaklar ve ağız içinde değişiklikler:
Dudaklarda kızarma, kuruma, çatlama ve kanama, çilek dili, ağız ve boğazda yaygın kızarıklık vardır.
6-Boyunda lenf bezi şişliği (servikal lenfadenopati):
Boynun önündeki lenf bezlerinde, genellikle tek taraflı, 1,5 cm çapından büyük sert şişliklerdir. Yukarıdaki klinik bulgulardan daha az görülür ve hastaların sadece yarısında ortaya çıkar.
7-Kalp-damar tutulumu:
Hastalığın ilk bulgusu olan ateşin başlamasından sonraki ilk 10 günde tüm vücuttaki küçük damarlarda iltihaplanma (vaskülit) gelişir. Bu etkilenme, koroner arterlerde daha sık olmaktadır. Koroner arterlerin tutulumu ile anevrizma (damarsal şişlik) gelişir. Hastalığın ilk 10 gününde hastaların 5’te birinde ortaya çıkan koroner arter anevrizması 1-3 hafta boyunca devam eder. Ayrıca, kalp ritim bozukluğu, kalp kası çalışmasında bozulma ve kalp yetersizliği, kalp krizi (miyokard enfarktüsü), kalp zarları arasında sıvı birikimi (perikardiyal efüzyon), aort ve mitral kapaklarda yetersizlikler gelişebilir. Bu nedenle, 7 günden uzun süren ateşi olan çocuklar, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından ekokardiyografi (EKO) çekilerek değerlendirilmelidir.
8-Diğer klinik bulgular:
Çok sayıda eklemde iltihaplanma (artrit) veya ağrı (artralji), idrarda iltihap hücrelerinde artış (steril pyüri), ishal ve karın ağrısı, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, sarılık ve safra kesesinde şişlik, huzursuzluk, uyku hali ya da yarı koma, aseptik menenjit ve sinirsel işitme kaybı olabilir.
Kawasaki Hastalığının Laboratuar Bulguları
Hastalığın başlangıcından 7 gün sonra iltihap belirteçleri (akut faz reaktanları) yükselmezse ve trombosit sayısı artmazsa Kawasaki hastalığı ekarte edilebilir. İltihap hücrelerinde artış (lökositoz), kansızlık (anemi), kan trigliserit düzeylerinde artış ve HDL kolesterolde azalma saptanabilir.
Bu hastalığın değerlendirilmesinde kullanılan, “Harada skorlamasına” göre, Kawasaki hastalığının ilk 9 gününde, aşağıdaki kriterlerden 4 veya fazlası varsa koroner arter anevrizması gelişme riski artmıştır. Harada skorlamasında kullanılan kriterler: 12 binin üzerinde beyaz küre sayısı, 350 binin üzerinde trombosit sayısı, C reaktif proteinin 3’den fazla olması, %35’in altında hematokrit değeri, 3,5 gramın altında albumin, hastanın yaşı 12 aydan küçük olması ve erkek cinsiyettir.
Kawasaki Hastalığının Tedavisi
Bu hastalığın özel bir tedavisi yoktur. Tedavideki temel hedefler koroner arter ve kalp iltihaplanmasını azaltmak ve trombositlerin birleşmesini engelleyerek pıhtılaşmadan korunmaktır. Bu amaçla tercih edilen tedavi, 80-100 mg/kg/gün dozunda ağızdan verilen aspirin ve 12 saat boyunca 2 gr/kg dozunda damar yolundan verilen immünglobulindir. Bu tedaviye ilk 7-10 günde başlanması ile koroner arter tutulumu belirgin olarak azalır. Uygun tedavi ile 48 saat içerisinde hastaların %90’ında ateş düşer.
Ateşi devam eden hastalara aynı dozda ikinci immünglobulin tedavisi verilir. İmmünglobulin tedavisi verilen çocukların kızamık ve suçiçeği gibi canlı aşıları ertelenmelidir. Hastanın ateşi düştükten 48-72 saat sonra başlangıçtaki aspirin dozu 3-5 mg/kg/gün dozuna (günde bir kez) düşürülür. Pıhtılaşmayı engelleyen bu aspirin tedavisine en az 6-8 hafta devam edilmeli ve koroner arter değişikliği sürdükçe aspirin tedavisi kesilmemelidir.
İki veya daha fazla immünglobulin verilmesine rağmen ateşi düşmeyen hastalara halk arasında kortizon olarak bilinen kortikosteroid tedavisi verilebilir.
Kawasaki Hastalığının Seyri ve Takibi
Kawasaki hastalığının tanı ve tedavi süreci çoğunlukla Çocuk Kardiyoloji, Çocuk Romatoloji, Çocuk Nefroloji ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanları tarafından yönetilmektedir. Ancak hastalığın önemi koroner arter tutulumundan kaynaklandığı için hastaların takibi Çocuk Kardiyoloji Uzmanlarınca yapılmaktadır.
Tedavi edilmemiş Kawasaki hastalığı olan çocukların yaklaşık dörtte birinde koroner arter anevrizması gelişir ve bu durum kalp krizi (miyokard enfarktüsü) ve ölümden sorumludur. Uzun süre yüksek seyreden ateş koroner arter anevrizması için önemli bir risk faktörüdür. İyileşme 1 yaşından küçük çocuklarda, küçük, fusiform ve distal yerleşimli anevrizmalarda daha fazla olmaktadır. Kalp krizi çoğunlukla hastalığın başlangıcından sonraki ilk 1 yılda görülür. Kawasaki hastalığının başlangıcından sonraki ilk 1 ayda koroner arterler normalse daha sonra koroner arter bozukluğu gelişmesi son derece nadirdir.
Koroner arter tutulumu olmayan veya olup da düzelen hastalarda 6-8 hafta sonra aspirin tedavisi kesilmelidir. Koroner arter anevrizması varsa aspirin tedavisi kesilmeli ve anevrizma genişse yanına başka bir ilaç daha eklenmelidir.
Koroner arter tutulumu olmayan ve aspirin tedavisi kesilen hastaların yakın takip edilmesine gerek yoktur. Ancak koroner arter tutulumu olan hastalara Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından 6 ay aralıklarla EKO ve 1 yıl aralıklarla egzersiz ya da sintigrafi testi kontrolleri yapılmalıdır. Koroner arterlerde geniş anevrizması veya darlığı olan, egzersiz ya da sintigrafi testleri pozitif olan veya kalp krizine ait bulguları olan hastalara koroner anjiyografi yapılması gerekebilir.
İletişim Bilgileri:
Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Her Türlü Soru İçin bize Ulaşın:
https://drosmanozdemir.com/bize-ulasin/
Doç Dr Osman Özdemir, Çocuk Kardiyoloji Uzmanı
Tel: +90 (312) 287 89 98
Adres: Kızılırmak Mahallesi 1450. Sokak, Ankara Ticaret Merkezi (ATM) A Blok Ofis No: 8 (2.kat) Çukurambar / ANKARA, 06510 Çankaya/Ankara
İlgili Linkler:
Çocuk Kalp Hastalıkları İle İlgili Daha Geniş Bilgi İçin:
https://drosmanozdemir.com/konu/cocuk-kardiyoloji/
Bizi Sosyal Medyada Takip Edin